Хемлибра (емицизумаб)

Шта је Хемлибра?

Хемлибра је лек на рецепт са робном марком. Прописано је за спречавање епизода крварења или њихово ређе јављање код особа са хемофилијом А, било са или без инхибитора фактора ВИИИ (осам). Хемлибра је одобрена за употребу код људи свих старосних група.

Хемлибра садржи лек емицизумаб, који је моноклонско антитело. Ово је лек направљен од ћелија имуног система.

Хемлибра долази као решење које се даје као ињекција под кожу (поткожно). Ваш здравствени радник вам може дати ињекцију или је могу сами себи ињектирати код куће људи старији од 7 година.

У клиничким студијама које су трајале шест месеци или дуже, Хемлибра је смањио број укупних крварења за:

• најмање 94 процента код људи без инхибитора фактора ВИИИ
• најмање 80 процената код људи са инхибиторима фактора ВИИИ

Нова врста дроге

Пре него што је Управа за храну и лекове (ФДА) одобрила Хемлибру, главна врста терапије која се користила за лечење хемофилије А била је замена фактора ВИИИ.

Људи са хемофилијом А немају фактор ВИИИ, протеин који је вашем телу потребан за стварање крвних угрушака. Замена терапије фактором ВИИИ ставља фактор ВИИИ у крв. Типично, замена фактора ВИИИ креира се у лабораторији, али се такође може направити од дониране крвне плазме. Терапија се даје као ињекција у једну од вена (интравенозно).

Хемлибра се прави од ћелија у лабораторији. Уместо да замени фактор ВИИИ, Хемлибра делује тако што се везује за одређене факторе згрушавања (протеине) у крви. Ово омогућава правилно згрушавање крви без фактора ВИИИ, помажући у спречавању неконтролисаног крварења.

Хемлибра је први лек који се користи за спречавање крварења код људи са хемофилијом А са или без инхибитора фактора ВИИИ. Инхибитори су антитела (протеини имуног система) која нападају фактор ВИИИ и спречавају га да ствара угрушке. Неки људи развијају инхибиторе када им се даје супституциона терапија фактором ВИИИ, што терапију чини неефикасном.

Хемлибра је такође први лек за хемофилију А који можете узимати као ињекцију под кожу (поткожно). Поред тога, постоји неколико могућих распореда дозирања, укључујући недељне, сваке две недеље или сваке четири недеље. Остали третмани хемофилије А захтевају да их узимате много чешће, од сваког другог дана до неколико пута недељно.

Одобрење ФДА

Управа за храну и лекове (ФДА) први пут је одобрила Хемлибру 2017. године за људе са хемофилијом А са инхибиторима фактора ВИИИ.

ФДА је 2018. проширила одобрење да укључи људе са хемофилијом А који немају инхибиторе фактора ВИИИ.

Хемлибра генерички

Хемлибра је доступан само као заштитни лек. Тренутно није доступан у генеричком облику.

Хемлибра садржи активни лек емицизумаб, који се понекад назива емицизумаб-кквх. Завршетак „-кквх“ помаже у издвајању лека од сличних лекова који ће можда бити доступни у будућности. Ово је типичан формат именовања моноклонских антитела (лекови направљени од ћелија имуног система).

Безбедност хемлибре

Управа за храну и лекове (ФДА) прикупља извештаје о негативним ефектима лекова. Јавност и здравствени радници подносе ове извештаје ФДА користећи образац за добровољно извештавање МедВатцх и позивом на 800-ФДА-1088 (800-322-1088). И ФДА и Генентецх, произвођач Хемлибре, пажљиво прате сигурносне извештаје о Хемлибри.

Извештаји о смрти

Произвођач Хемлибре пријавио је 10 смртних случајева широм света који су се догодили док су људи узимали Хемлибру. Ове смрти су се догодиле након што је ФДА одобрила лек. Није јасно да ли је лек проузроковао смрт.

Произвођач Хемлибре наставља да прати извештаје о безбедности лека. Ако имате питања о томе да ли је Хемлибра безбедна за вас, разговарајте са својим лекаром.

Трошак хемлибре

Као и код свих лекова, трошкови Хемлибре могу варирати.

Стварна цена коју ћете платити зависи од вашег осигурања и апотеке коју користите.

Новчана помоћ и помоћ у осигурању

Ако вам је потребна финансијска подршка за плаћање Хемлибре или ако вам је потребна помоћ у разумевању вашег осигурања, помоћ је доступна.

Генентецх, произвођач Хемлибре, нуди програм назван Аццесс Солутионс. За више информација и сазнајте да ли испуњавате услове за подршку, назовите 877-233-3981 или посетите веб локацију програма.

Дозирање хемлибре

Дозирање Хемлибре коју вам препише лекар зависиће од неколико фактора. Ови укључују:

• Ваша тежина
• распоред лечења који ваш лекар одлучи да је најбољи за вас

Следеће информације описују дозе које се обично користе или препоручују. Међутим, узмите дозу коју вам је прописао лекар. Лекар ће одредити најбољу дозу која одговара вашим потребама.

Облици и јачине лекова

Хемлибра долази у бочицама са једном дозом које садрже различите јачине дозирања:

• 30 мг / мл
• 60 мг / 0,4 мл
• 105 мг / 0,7 мл
• 150 мг / мл

Свака доза се даје ињекцијом под кожу (поткожно). Користите једну бочицу по ињекцији, а затим одбаците бочицу и остатке течности у бочици.

Дозирање за хемофилију А.

Хемлибра се обично даје прво у дозама за пуњење, а затим следе дозе за одржавање. Дозе за пуњење брзо доводе лек до вршног нивоа у вашем телу. Или су веће од доза одржавања или се дају чешће.

Прве четири дозе Хемлибре су дозе за пуњење. Дају се 3 мг / кг једном недељно.

Свака доза након тога је доза одржавања. Ваш лекар ће одредити најбољу дозу одржавања за вас. Ваша специфична доза ће се заснивати на вашој тежини. Може бити:

• 1,5 мг / кг једном недељно
• 3 мг / кг једном у две недеље
• 6 мг / кг једном у четири недеље

Белешка: Један килограм (кг) телесне тежине једнак је 2,2 килограма. На пример, ако имате 68 килограма, утоварна доза од 3 мг / кг била би 204 мг Хемлибре недељно.

Педијатријска доза

Дозирање за децу заснива се на њиховој тежини, баш као и дозирање за одрасле.

Шта ако пропустим дозу?

Ако пропустите дозу Хемлибре, узмите је чим се сетите. Затим узмите следећу дозу према редовном распореду. Не узимајте две дозе истог дана. Узимање више од једне дозе истог дана повећаће ризик од озбиљних нежељених ефеката.

Да ли ћу требати да користим овај лек дугорочно?

Хемлибра није лек за хемофилију и треба је редовно узимати да би спречила крварење. Дакле, ако ваш лекар одлучи да је Хемлибра сигурна и ефикасна опција лечења за вас, вероватно ће је прописати дугорочно.

Тренутно нема лека за хемофилију.

Хемлибра нежељени ефекти

Хемлибра може изазвати благе или озбиљне нежељене ефекте. Следећа листа садржи неке од кључних нежељених ефеката који се могу јавити током узимања Хемлибре. Ова листа не укључује све могуће нежељене ефекте.

За више информација о могућим нежељеним ефектима Хемлибре или савете о томе како се носити са забрињавајућим нежељеним ефектом, разговарајте са својим лекаром или фармацеутом.

Чешћи нежељени ефекти

Најчешћи нежељени ефекти Хемлибре могу бити:

• реакција на месту ињекције (црвенило, бол или осетљивост око места где је ињектирана Хемлибра)
• главобоља
• бол у зглобовима

Већина ових нежељених ефеката може нестати у року од неколико дана или неколико недеља. Ако су озбиљније или не нестану, разговарајте са својим лекаром или фармацеутом.

Озбиљни нежељени ефекти

Озбиљни нежељени ефекти Хемлибре нису чести, али се могу јавити.

Алергијска реакција

У клиничким испитивањима хемлибре нису се појавиле алергијске реакције. Међутим, као и код већине лекова, неки људи могу имати алергијску реакцију након узимања Хемлибре. Симптоми благе алергијске реакције могу бити:

• осип по кожи
• свраб
• црвенило (топлина и црвенило на кожи)

Озбиљнија алергијска реакција је ретка, али је могућа. Симптоми тешке алергијске реакције могу бити:

• ангиоедем (оток под кожом, типично на очним капцима, уснама, рукама или стопалима)
• отицање језика, уста или грла
• тешкоће са дисањем

Позовите свог лекара одмах ако имате озбиљну алергијску реакцију на Хемлибру. Позовите 911 ако се ваши симптоми осећају опасно по живот или ако мислите да имате хитну медицинску помоћ.

Крвни угрушци (када се користи са аПЦЦ)

Током лечења Хемлибром, неки људи могу понекад примити лекове који помажу у заустављању крварења, као што је концентрат активираног протромбинског комплекса (аПЦЦ). Озбиљни нежељени ефекти могу се појавити ако узимате ове лекове заједно, као што је повећани ризик од настанка крвних угрушака. Ризик је највећи код људи који узимају Хемлибру и који примају више од 100 јединица / кг аПЦЦ дневно дуже од 24 сата.

Врсте крвних угрушака које се могу јавити ако узимате Хемлибру са аПЦЦ укључују:

• Тромботска микроангиопатија (крвни угрушци и повреде у малим крвним судовима, укључујући бубреге, очи, мозак и друге органе). Симптоми могу да укључују:
• мучнина
• повраћање
• отицање ногу и руку
• слабост
• мокрење ређе од нормалног
• болови у стомаку
• бол у леђима
• жутило коже и белило очију
• конфузија
• Крвни угрушци у другим крвним судовима, укључујући плућа, главу, руке и ноге. Симптоми могу да укључују:
• главобоља
• проблем са виђењем
• искашљавање крви
• бол у грудима
• тешкоће са дисањем
• убрзан рад срца
• отицање ногу и руку
• болови у ногама или рукама

Ако имате симптоме крвног угрушка, одмах позовите свог лекара. Позовите 911 ако се ваши симптоми осећају опасно по живот или ако мислите да имате хитну медицинску помоћ.

Ако се током лечења хемлибром и аПЦЦ развије крвни угрушак, лекар ће вероватно на неко време прекинути узимање оба лека. Лекар ће одлучити да ли је безбедно да поново почнете да узимате Хемлибру.

Хемлибра користи

Управа за храну и лекове (ФДА) одобрава лекове на рецепт као што је Хемлибра за лечење одређених стања.

Хемлибра за хемофилију А.

Хемлибра је одобрила ФДА за лечење људи свих старосних група који имају хемофилију А. Одобрена је за употребу код особа са или без инхибитора фактора ВИИИ за спречавање крварења.

Фактор ВИИИ (осам) је природни протеин у крви који игра важну улогу у стварању крвних угрушака. Људима са хемофилијом А недостаје фактор ВИИИ, тако да се њихова крв не згрушава. Немогућност стварања крвних угрушака доводи људе са хемофилијом у ризик од крварења које не престаје. Понекад ово може бити фатално.

Пре него што је Хемлибра одобрена, главни третман хемофилије А била је супституциона терапија фактора ВИИИ. Овај третман замењује фактор ВИИИ који недостаје у крви.

Али неки људи развијају инхибиторе када им се даје супституциона терапија фактора ВИИИ. Инхибитори су антитела (протеини имуног система) која нападају фактор ВИИИ, спречавајући да делује супституциона терапија фактора ВИИИ.

Хемлибра делује на другачији начин. Уместо да замени фактор ВИИИ, Хемлибра повезује остале протеине у крви. Ово омогућава правилно згрушавање крви без фактора ВИИИ. С обзиром да не укључује замену фактора ВИИИ, Хемлибра делује ефикасно чак и ако у крви постоје инхибитори.

Хемлибра за друге услове

Хемлибра се не користи за лечење било којих других стања крварења.

Хемлибра за хемофилију Б (није одговарајућа употреба)

Хемлибра се не користи за спречавање крварења код особа са хемофилијом Б. То је зато што људима са хемофилијом Б недостаје другачији фактор згрушавања (протеин крви) од људи са хемофилијом А.

• хемофилија А: недостаје фактор згрушавања ВИИИ (осам)
• хемофилија Б: недостаје фактор згрушавања ИКС (девет)

Хемлибра не надокнађује недостајући фактор ИКС. Дакле, не може се користити за спречавање крварења код људи са хемофилијом Б.

Хемлибра и деца

Хемлибра је одобрила ФДА за употребу код деце свих старосних група, чак и новорођенчади. Лек се користи у исту сврху као и за одрасле. Хемлибра помаже у спречавању крварења код људи са хемофилијом А са или без инхибитора фактора ВИИИ.

Упутство за употребу Хемлибре

Хемлибру треба узимати у складу са упутствима лекара.

Ваш лекар вам може дати ињекције Хемлибре у клиници или ординацији. Или вас могу научити како сами себи давати ињекције.

Можда ће вам помоћи да водите евиденцију ињекција. Укључите информације као што су:

• датум сваке ињекције
• место убризгавања
• информације о пакету бочица (ово можете пронаћи на бочици) *

* Записивање података о пуноћи бочица помаже здравственим радницима да пронађу употребу биолошких лекова, као што је Хемлибра. Ове информације су корисне ако се јаве озбиљни нежељени ефекти.

Испод су информације о томе како сами себи убризгати Хемлибру. За више детаља, видео запис и корисне слике са упутствима, погледајте веб локацију Хемлибра, укључујући и овај детаљни водич.

Припрема за ињекцију Хемлибре

Прочитајте ове кораке пре него што си дате ињекцију Хемлибре.

1. Извадите бочицу (или бочице, у зависности од дозе) Хемлибре из фрижидера 15 минута пре него што планирате да убризгате. Ово омогућава леку да досегне собну температуру пре ињекције.
2. Не покушавајте да загрејете раствор у микроталасној пећници или га стављате под врућу воду. То може учинити Хемлибру мање сигурном и можда неће функционисати добро.
3. Проверите бочицу како бисте били сигурни да је раствор бистри до благо жут. Ако је облачно, обојено или садржи честице, немојте га користити. Не тресите бочицу.
4. Док чекате да Хемлибра досегне собну температуру, сакупите залихе. Осим бочице са Хемлибром, требаће вам: алкохолне марамице, памучна газа, памучне куглице, игла за пренос, шприц, ињекциона игла са заштитним штитником и контејнер за одлагање оштрих предмета
5. Опери руке сапуном и водом.
6. Изаберите место убризгавања. То може бити једно од ова три места: подручје желуца (најмање 2 центиметра од пупка), предњи део бутине и задњи део надлактице (ако вам неко други даје ињекцију)
7. Избегавајте убризгавање у мадеже или било коју кожу која је црвена, модрица или ожиљак.

Убризгавање хемлибре

Следите ове кораке за ињекцију Хемлибре.

Припрема бочице и шприца

Да бисте спремили бочицу и шприц за ињекцију, следите ове кораке:

1. Скините поклопац са бочице и баците је у контејнер за одлагање оштрих предмета.
2. Очистите врх чепа бочице алкохолном марамицом.
3. Прикачите иглу за пренос (још увек у заштитној капици) на шприц. Урадите то гурајући и уврћући иглу за пренос у смеру казаљке на сату док се не прикачи.
4. Полако повуците клип шприца да увуче ваздух. Лекар ће вам рећи тачан износ.
5. Држите шприцу за цев једном руком. Уверите се да је игла окренута према горе.
6. Пажљиво повуците поклопац игле равно са игле. Не бацајте капу. Требаће вам да поклопите иглу за пренос након што је употребите. Ставите капу на чисту, равну површину. Не стављајте иглу за пренос након што је откочена.

Пуњење шприца

Ево корака за пуњење шприца:

1. Држите бочицу на равној површини. Ињекциону иглу убризгајте право у средину чепа бочице.
2. Држећи иглу у бочици, подигните бочицу и окрените је наопако.
3. Поставите иглу изнад нивоа лека, гурните клип да убризгате ваздух у простор изнад лека. Не убризгавајте ваздух у лекове.
4. Држећи прст на клипу, повуците целу шприцу доле док врх игле не буде унутар лека.
5. Полако повуците клип надоле да напуните шприц више од количине потребне за вашу дозу. (Напомена: Ако је ваша доза већа од количине у бочици, напуните шприцу свим лековима из бочице. Погледајте упутства произвођача ако треба да користите више од једне бочице за прописану дозу.)
6. Држећи шприц у бочици, проверите да ли постоје крупни мехурићи ваздуха који вам могу спречити да узмете пуну прописану дозу. Ако их видите, лагано тапкајте цев шприца прстима да се мехурићи подигну на врх. Затим полако гурните клип тако да је игла у ваздуху изнад лека. Наставите да притискате клип да бисте уклонили мехуриће са шприца.
7. Проверите да ли је количина лека у шприцу мања или иста као прописана доза. Ако јесте, повуците клип тако да је игла поново у леку. Затим наставите да повлачите клип све док количина у шприцу не буде већа од ваше прописане дозе.
8. Поновите кораке 6 и 7 да бисте били сигурни да у шприцу нема мехурића и да ли имате исправну дозу у шприцу.
9. Уклоните шприц и пренесите иглу из бочице.

Одлагање преносне игле

Након што напуните шприц, мораћете да затворите и одложите иглу за пренос. Ево како:

1. Држите шприц у једној руци и угурајте иглу за пренос у поклопац који сте поставили на равну површину. Заграбите према горе тако да поклопац клизи надоле да покрије иглу.
2. Уверите се да је игла прекривена поклопцем. Другом руком притисните поклопац да бисте га у потпуности причврстили на шприц.
3. Уклоните иглу за пренос са шприца закретањем у смеру кретања казаљке на сату и нежним повлачењем. (Нећете користити иглу за преношење за убризгавање лекова. То би било болно и могло би проузроковати повреду коже.)
4. Баците иглу за пренос у посуду за одлагање оштрих предмета.

Убризгавање хемлибре

Када будете спремни да убризгате Хемлибру, следите ове кораке:

1. Обришите изабрано место ињекције алкохолном марамицом и оставите да се осуши на ваздуху најмање 10 секунди.
2. Прикачите иглу за ињекцију на шприц притискањем и увртањем у смеру казаљке на сату док не буде потпуно сигурна.
3. Повуците заштитни штит од игле (према цеви шприца).
4. Пажљиво скините поклопац са игле и баците га у посуду за одлагање оштрих предмета. Избегавајте да додирујете врх игле и не постављајте иглу ни на једну површину.
5. Након што уклоните поклопац, одмах бисте требали убризгати Хемлибру. Померите клип у шприцу да се поравна са прописаном дозом. Горњи обод клипа треба да буде у складу са ознаком ваше прописане дозе.
6. Стисните кожу на месту убода које сте одабрали.
7. Брзо и чврсто, потпуно убаците иглу под углом од 45 или 90 степени у стегнуту кожу. Још не притискајте клип.
8. Када се игла у потпуности убаци у кожу, пустите стегнуто место.
9. Полако притисните клип надоле док не убризгате све лекове.
10. Уклоните иглу извлачењем под истим углом у који сте је уметнули.

Након убризгавања Хемлибре

Након што сте убризгали Хемлибру, следите ове кораке:

1. Положите иглу на равну површину. Покријте иглу притискајући сигурносни штитник на шприцу напред под углом од 90 степени (даље од цеви). Слушајте звук клика. То вам даје до знања да је игла у потпуности прекривена заштитним штитом.
2. Држите иглу у шприцу. Не уклањајте га. И не замените поклопац игле за ињекције.
3. Баците употребљену бочицу, игле и шприц у контејнер за одлагање оштрих предмета.
4. Ако на месту убода видите неколико капи крви, притисните вату или газу на место. Ако крварење не престане, позовите свог доктора.
5. Избегавајте трљање места убризгавања.

Када узимати Хемлибру

Лекар ће вам рећи колико често треба узимати Хемлибру. Можда ће желети да узимате Хемлибру једном недељно, једном сваке друге недеље или једном у четири недеље.

Узмите Хемлибру истог дана у недељи. На пример, ако узимате Хемлибру једном недељно, можете је узети сваки понедељак.

Подсетници на лекове могу вам помоћи да не пропустите дозу.

Хемлибра и алкохол

Нису познате интеракције између хемлибре и алкохола. Међутим, ако имате хемофилију А, крв се не згрушава правилно. Пијење алкохола такође може спречити стварање крвних угрушака у крви смањењем броја фактора згрушавања у крви. Као резултат, пијење превише алкохола током узимања Хемлибре могло би смањити ефикасност Хемлибре.

Ако пијете алкохол, разговарајте са својим лекаром о томе да ли је пијење док узимате Хемлибру сигурно за вас.

Интеракције хемлибре

Хемлибра може да комуницира са неколико других лекова. Такође може да комуницира са одређеним лабораторијским тестовима.

Различите интеракције могу изазвати различите ефекте. На пример, неке интеракције могу ометати колико добро делује лек. Друге интеракције повећавају нежељене ефекте или их чине озбиљнијим.

Хемлибра и други лекови

Испод су лекови који могу да комуницирају са хемлибром. Ова листа не садржи све лекове који могу да комуницирају са хемлибром.

Пре узимања Хемлибре, разговарајте са својим лекаром и фармацеутом. Обавестите их о свим лековима на рецепт, без рецепта и другим лековима које узимате. Такође им реците о било којим витаминима, биљкама и додацима које користите. Дељење ових информација може вам помоћи да избегнете потенцијалне интеракције.

Ако имате питања о интеракцијама лекова које могу утицати на вас, питајте свог лекара или фармацеута.

Концентрат хемлибре и активираног протромбинског комплекса (аПЦЦ)

Концентрат активираног протромбинског комплекса (аПЦЦ) је лек који помаже у заустављању крварења. Иако се Хемлибра може користити са аПЦЦ, заједничко узимање ових лекова може повећати ризик од настанка крвних угрушака. Овај ризик је највећи код људи који узимају Хемлибру и који примају више од 100 јединица / кг аПЦЦ дневно дуже од 24 сата.

Ако вам је потребан аПЦЦ док узимате Хемлибру, лекар ће вас пажљиво надгледати да ли има знакова крвних угрушака. Неки крвни угрушци могу бити озбиљни и можда ћете морати одмах потражити лечење. (За више информација погледајте одељак „Хемлибра нежељени ефекти“ горе.)

Ако се током заједничког узимања ових лекова развије крвни угрушак, лекар ће вероватно желети да престанете да узимате Хемлибру. Одлучиће да ли је безбедно да поново почнете да узимате лек.

Хемлибра и други лекови за хемофилију А.

Узимање Хемлибре са одређеним лековима за хемофилију А може повећати ризик од настанка крвних угрушака. Специфична упутства за дозирање за употребу Хемлибре и других лекова за хемофилију А укључују следеће:

• Престаните да користите било која заобилазна средства (третмане за људе са инхибиторима) дан пре него што почнете да узимате Хемлибру. Примери заобилажења средстава су анти-инхибиторни коагулантни комплекс (ФЕИБА) и рекомбинантни хумани фактор коагулације ВИИа (НовоСевен).
• Ако је потребно, наставите терапију замене фактора ВИИИ до једне недеље након прве дозе Хемлибре.

Ако имате питања о томе како узимати друге третмане хемофилије са Хемлибра, разговарајте са својим лекаром.

Хемлибра и одређени лабораторијски тестови

Хемлибра може ометати резултате одређених лабораторијских тестова и дати лажна очитавања. Ови тестови укључују неке који истражују колико дуго се ваша крв згрушава. Један од ових тестова је тест активираног делимичног тромбопластинског времена (аПТТ).

Хемлибра може утицати на резултате теста чак шест месеци након последње дозе. Када требате да урадите лабораторијске тестове, обавестите свог лекара о било којем тренутном или прошлом лечењу Хемлибре како би могао да наручи одговарајуће тестове.

Алтернативе Хемлибри

Доступни су и други третмани који могу спречити крварење или смањити број крварења код особа са хемофилијом А. Неки могу бити погоднији за вас од других. Ако сте заинтересовани за проналажење алтернативе Хемлибри, разговарајте са својим лекаром.

Хемлибра је јединствена јер:

• делује другачије од стандардног третмана (производи који замењују фактор ВИИИ)
• делује за људе са и без инхибитора фактора ВИИИ
• је први третман који можете предузети као субкутану ињекцију (ињекција под кожу), уместо интравенске инфузије (ињекција у вену)
• остаје активан у крви дуго времена, па ћете га можда моћи узимати недељно, једном у недељу или једном месечно
• није створена од људске плазме или крви
• не изазива развој инхибитора фактора ВИИИ

Остали третмани хемофилије А укључују анти-инхибиторни коагулантни комплекс (ФЕИБА), који је концентровани активирани протромбински комплекс (аПЦЦ).

Доступни су и многи различити третмани замене фактора згрушавања ВИИИ који се могу рутински користити за спречавање крварења, укључујући:

• Адиновате
• Елоктат
• Јиви
• Ковалтри
• Новоеигхт

Лекар ће разговарати са вама о предностима и недостацима различитих третмана хемофилије А.Сарађиваће са вама како би пронашли третман који најбоље одговара вашим потребама.

Како Хемлибра ради

Хемофилија А је поремећај крварења. Узрокује га недостајући фактор згрушавања који се назива фактор ВИИИ (осам). Фактори згрушавања су протеини у крви који помажу у контроли крварења.

Без фактора ВИИИ, ваша крв не може створити угрушак када имате крварење или повреду. То може довести до опасних, можда и фаталних крварења.

Хемлибра је моноклонско антитело, које је ћелија имуног система направљена у лабораторији. Створен је од животињских ћелија и не садржи људску плазму или крв.

Антитела, која се такође природно јављају у телу, вежу се за врло специфичне молекуле у крви. Хемлибра се везује за два молекула: активирани фактор згрушавања ИКС (девет) и фактор згрушавања Кс (десет).

Обично фактор ВИИИ повезује фактор ИКС и фактор Кс. Али код хемофилије А фактор ВИИИ недостаје. Хемлибра делује играјући улогу коју би имао фактор ВИИИ. Окупља фактор ИКС и фактор Кс како би могли да помогну стварању крвних угрушака. Ово помаже у смањењу броја потенцијалних крварења.

Како Хемлибра делује на људе са инхибиторима?

За неке људе са хемофилијом, њихов имуни систем ствара антитела (протеине имуног система) на фактор ВИИИ када се даје као медицински третман. Ова антитела нападају фактор ВИИИ, што спречава рад замене терапије фактором ВИИИ.

Хемлибра делује на другачији начин од терапије замене фактора ВИИИ. Уместо да замени фактор ВИИИ, Хемлибра игра улогу коју би фактор ВИИИ имао повезујући друге протеине у крви једни с другима. Ово омогућава правилно згрушавање крви без фактора ВИИИ. Као резултат, Хемлибра делује ефикасно чак и ако у крви постоје инхибитори.

Колико траје рад?

Није познато колико ћете брзо почети да примећујете мање крварења након покретања Хемлибре. Клиничка испитивања показала су да су људи имали много мање крварења у року од шест месеци од узимања Хемлибре. Међутим, резултати испитивања нису показали када се први пут догодило смањење крварења.

С тим у вези, знамо да након ињекције треба између једног и два дана да ваша крв апсорбује Хемлибру. А стални нивои лека се одржавају у вашој крви након прве четири недеље дозирања.

Ако имате питања о томе када бисте требали видети ефекат Хемлибре, разговарајте са својим лекаром.

Хемлибра и трудноћа

Није познато да ли је Хемлибра безбедно узимати током трудноће. Нису спроведене студије на људима или животињама којима би се испитала безбедност употребе Хемлибре током трудноће.

Ако узимате Хемлибру и размишљате да затрудните, разговарајте са својим лекаром о томе да ли бисте требали наставити узимати Хемлибру.

Обавезно користите контролу рађања док узимате Хемлибру ако ваш лекар каже да током лечења није сигурно да затрудните.

Хемлибра и дојење

Није познато да ли Хемлибра прелази у мајчино млеко. Ако дојите дете и размишљате о узимању Хемлибре, разговарајте са својим лекаром о томе да ли је овај лек безбедан за ваше дете.

Уобичајена питања о Хемлибри

Ево одговора на нека често постављана питања о Хемлибри.

Да ли се Хемлибра може користити код људи који немају инхибиторе?

Да. Хемлибра је одобрила ФДА за употребу код људи са хемофилијом А који немају инхибиторе (као и код људи који имају). Клиничке студије упоређивале су хемлибру са никаквим третманом. Посматрали су две групе људи без инхибитора: мушку децу узраста 12 и више година и одрасле мушкарце. Две групе су узимале лекове најмање 24 недеље и имале су:

• 95 посто мање крвари када се узима 1,5 мг / кг Хемлибре сваке недеље
• 94 посто мање крвари када се узимају 3 мг / кг Хемлибре сваке две недеље

Ефикасност Хемлибре у студијама била је слична међу људима са инхибиторима и без инхибитора.

Да ли се хемлибра користи за лечење хемофилије Б?

Не, Хемлибра се не користи за спречавање крварења код особа са хемофилијом Б.

Особама са хемофилијом Б недостаје други фактор згрушавања него особама са хемофилијом А:

• хемофилија А: недостаје фактор згрушавања ВИИИ
• хемофилија Б: недостаје фактор згрушавања ИКС

Хемлибра је посебно створена за помоћ људима којима недостаје фактор ВИИИ. Према томе, то не би функционисало код људи којима недостаје фактор згрушавања ИКС.

Да ли Хемлибра лечи хемофилију?

Не. Тренутно нема лека за хемофилију. Хемлибра ради на спречавању епизода крварења, али не лечи болест.

Да ли је Хемлибра направљена од крвне плазме?

Не, Хемлибра није направљена од крвне плазме. То је антитело (протеин имуног система) направљено од ћелија у лабораторији. Не постоје људска плазма или крвне ћелије од којих се користи Хемлибра.

Хемлибра се пречишћава и стерилише. Такође не садржи вирусе који могу да заразе људе.

Да ли Хемлибра повећава ризик од настанка крвних угрушака?

Хемлибра може повећати ризик од настанка крвних угрушака ако се узима са активираним концентратом протромбинског комплекса (аПЦЦ). Ово је лек који помаже у заустављању крварења повећавајући згрушавање крви.

Клиничке студије су проучавале људе који су узимали Хемлибру и лечили се аПЦЦ. Три особе су имале тромботичку микроангиопатију (крвни угрушци у малим крвним судовима). Двоје људи је имало тромбозе (крвни угрушак) у другим крвним судовима. У сваком од ових случајева, укупна доза аПЦЦ била је већа од 100 јединица / кг дневно дуже од 24 сата.

Ако вам је потребно лечење аПЦЦ да бисте зауставили крварење док узимате Хемлибру, разговарајте са својим лекаром. Заједно можете разговарати о ризику од настанка крвних угрушака.

Да ли ће овај лек изазвати проблеме са мојим редовним лабораторијским тестовима?

Могло би. Хемлибра може утицати на резултате лабораторијских тестова који мере колико се добро згрушава крв. Један од ових тестова је тест активираног делимичног тромбопластинског времена (аПТТ). Хемлибра остаје у вашем телу дуго времена и може утицати на резултате теста до шест месеци након последње дозе. Обавезно обавестите свог лекара о било којем тренутном или прошлом лечењу Хемлибре пре него што започнете било који лабораторијски тест.

Упозорења о хемлибри

Овај лек долази са упозорењем Управе за храну и лекове (ФДА).

Упозорење ФДА: Тромботска микроангиопатија и тромботични догађаји

Овај лек има упозорење у кутији. Ово је најозбиљније упозорење ФДА. Упаковано упозорење упозорава лекаре и пацијенте о ефектима лекова који могу бити опасни.

Узимање Хемлибре и примање активираног концентрата протромбинског комплекса (аПЦЦ) за крварење може повећати ризик од озбиљних крвних угрушака. Тромботични догађаји (крвни угрушци) могу се јавити у главним органима или деловима тела, укључујући плућа, главу, руке или ноге. Такође се могу јавити у малим крвним судовима у органима као што су бубрези и мозак. Крвни угрушци могу бити опасни и захтевају хитан медицински третман.

Клиничке студије су проучавале људе који су узимали Хемлибру и лечили се аПЦЦ. Три особе су имале тромботичку микроангиопатију (крвни угрушци у малим крвним судовима). Двоје људи је имало тромбозе (крвни угрушак) у другим крвним судовима. У сваком од ових случајева, укупна доза аПЦЦ била је већа од 100 јединица / кг дневно дуже од 24 сата.

Ако се током лечења хемлибром и аПЦЦ развије крвни угрушак, лекар ће вероватно на неко време прекинути узимање оба лека. Лекар ће одлучити да ли је безбедно да поново почнете да узимате Хемлибру.

Белешка: За више информација о потенцијалним негативним ефектима Хемлибре, погледајте горе наведени одељак „Нежељени ефекти Хемлибре“.

Предозирање хемлибре

Узимање превише Хемлибре може повећати ризик од озбиљних нежељених ефеката.

Симптоми предозирања

Симптоми узимања превише Хемлибре могу бити:

• главобоља
• бол у зглобовима

Узимање превише Хемлибре такође може повећати ризик од озбиљних крвних угрушака. У неким случајевима ћете можда морати одмах потражити лечење крвних угрушака. (За више информација о потенцијалним крвним угрушцима, погледајте одељак „Хемлибра нежељени ефекти“ горе.

Шта урадити у случају предозирања

Ако мислите да сте узели превише овог лека, позовите свог доктора. Такође можете назвати Америчко удружење центара за контролу тровања на 800-222-1222 или користити њихов мрежни алат. Али ако имате озбиљне симптоме, назовите 911 или одмах идите у најближу хитну помоћ.

Истек, чување и одлагање хемлибре

Када добијете Хемлибру из апотеке, фармацеут ће додати датум истека на етикети на бочици. Овај датум обично траје годину дана од дана издавања лека.

Датум истека помаже у гарантовању ефикасности лекова током овог времена. Тренутни став Управе за храну и лекове (ФДА) је да избегава употребу лекова којима је истекао рок трајања. Ако имате неискоришћени лек који је прешао датум истека, разговарајте са фармацеутом. Можда ћете и даље моћи да га користите.

Складиште

Колико дуго лек остаје добар, може зависити од многих фактора, укључујући како и где чувате лек.

Држите бочице са Хемлибром у фрижидеру. Ставите их у добро затворену и отпорну на светлост посуду. Ако је потребно, бочице можете вадити из фрижидера не дуже од седам дана. Затим их вратите у фрижидер. Не држите бочице на температурама вишим од 86 ° Ф (30 ° Ц) када су ван фрижидера.

Након отварања бочице, одмах је употребите. Баците било који део решења који не користите.

Одлагање

Ако више не морате да узимате Хемлибру и имате преостале лекове, важно је да их безбедно одложите. Ово помаже спречавању других, укључујући децу и кућне љубимце, да случајно узму дрогу. Такође помаже да лек не штети животној средини.

Након употребе, обавезно ставите залихе попут бочица, игала са поклопцима игала и шприцева у контејнер за одлагање оштрих предмета.

Веб локација ФДА пружа неколико корисних савета о одлагању лекова. Такође можете затражити од фармацеута информације о начину одлагања лекова.

Професионалне информације за Хемлибра

Следеће информације пружају се клиничарима и другим здравственим радницима.

Индикације

Хемлибра (емицизумаб-кквх) је одобрила ФДА за употребу као рутинска профилакса ради спречавања или смањења учесталости епизода крварења код пацијената свих старосних група са хемофилијом А (урођени недостатак фактора ВИИИ) са или без инхибитора фактора ВИИИ.

Механизам дејства

Хемлибра је биспецифично (садржи два различита места за везивање антигена) моноклонско антитело које се везује и за фактор ИКС и за фактор Кс. Везивање за оба фактора враћа недостајућу функцију активног фактора ВИИИ премошћивањем активираног фактора ИКС и фактора Кс. Овај механизам деловања омогућава каскада коагулације наставити, повећавајући стварање угрушака. Хемлибра остаје активна у присуству инхибитора фактора ВИИИ.

Фармакокинетика и метаболизам

Средњи полуживот апсорпције је 1,6 дана након субкутане апсорпције. Апсолутна биорасположивост је између 80,4 и 93,1 процента.

Средњи полувреме елиминације је 26,9 дана.

Контраиндикације

Нема контраиндикација за употребу хемлибре.

Складиште

Бочице са хемлибром треба чувати у фрижидеру на температури од 2 ° Ц до 8 ° Ц у температури од 36 ° Ф до 46 ° Ф, у оригиналној посуди, заштићено од светлости. Бочице не треба замрзавати или трести. Ако је потребно, неотворене бочице се могу чувати ван фрижидера, а затим враћати у фрижидер не дуже од седам дана на температурама које не прелазе 86 ° (30 ° Ц). Једном извађен из бочице, неупотребљени део баците ако се одмах не употреби.

Изјава о одрицању одговорности: Медицал Невс Тодаи уложио је све напоре како би био сигуран да су све информације чињенично тачне, свеобухватне и ажурне. Међутим, овај чланак се не сме користити као замена за знање и стручност лиценцираног здравственог радника. Увек треба да се обратите лекару или другом здравственом раднику пре него што узмете било који лек. Овде садржане информације о лековима могу се променити и нису намењене покривању свих могућих употреба, упутстава, мера предострожности, упозорења, интеракција са лековима, алергијских реакција или нежељених ефеката. Одсуство упозорења или других информација за дати лек не указује на то да су лекови или комбинације лекова сигурни, ефикасни или прикладни за све пацијенте или за сваку специфичну употребу.