Апластична анемија: Све што треба да знате
Апластична анемија је медицинско стање које оштећује матичне ћелије у коштаној сржи особе. Ове ћелије су одговорне за стварање црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита, који су витални за људско здравље.
Лекари верују да различити услови могу проузроковати апластичну анемију, док се сама болест креће од благе до опасне по живот.
Медицински напредак значи да се апластична анемија лечи више него икад. У овом чланку сазнајте више о овом ретком медицинском поремећају.
Шта је апластична анемија?
Када особа има апластичну анемију, њена коштана срж не ствара крвне ћелије које су јој потребне. Због тога се осећају лоше и повећава ризик од заразе.
Лекари такође називају апластичну анемију отказивање коштане сржи.
Лекари не знају тачно колико људи у Сједињеним Државама има апластичну анемију.
Према Националној организацији за ретке поремећаје (НОРД), лекари сваке године дијагностикују приближно 500 до 1.000 случајева. Најчешће је код старије деце, тинејџера и младих одраслих.
Узроци
Истраживачи верују да је већина случајева апластичне анемије последица имунолошког система који напада здраве ћелије коштане сржи, наводи НОРД.
Лекари су такође идентификовали неке од могућих узрока овог одговора имуног система, укључујући:
- излагање бензену, хемикалији која се користи за производњу пластике, синтетичких влакана, боја, детерџената и пестицида
- излагање инсектицидима
- невирусни хепатитис
- излагање пестицидима
- лекови, као што су лекови за хемотерапију или левомицетин
- хепатитис
- трудноћа
- реуматоидни артритис и лупус
- карцином
- друге заразне болести
Међутим, лекари обично не могу да утврде основни узрок у већини случајева апластичне анемије.
Када је узрок непознат, лекари то стање називају идиопатском апластичном анемијом.
Симптоми
Симптоми апластичне анемије укључују:
- вртоглавица
- лако модрице
- умор
- главобоља
- раздражљивост
- вртоглавица
- бледа кожа
- проблеми са дисањем
- слабост
Ови симптоми могу бити озбиљни. Неки људи могу имати симптоме повезане са срцем, попут болова у грудима.
Дијагноза
Лекар ће започети питањем о симптомима особе и њеној историји болести.
Обично ће користити крвни тест познат као комплетна крвна слика (ЦБЦ) за процену црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. Ако су све три ове компоненте ниске, особа има панцитопенију.
Лекар такође може препоручити узимање узорка коштане сржи који долази из карлице или кука особе.
Лабораторијски техничар прегледаће коштану срж. Ако особа има апластичну анемију, коштана срж неће имати типичне матичне ћелије.
Апластична анемија такође може имати сличне симптоме као и друга медицинска стања, попут мијелодиспластичног синдрома и пароксизмалне ноћне хемоглобинурије. Лекар ће желети да искључи ове услове.
Понекад особа са другим здравственим стањем може развити апластичну анемију. Ови услови укључују:
- синдром атаксије-панцитопеније
- Фанцонијева анемија
- Сцхвацхман-Диамонд синдром
- болести теломера
Ако особа има ова стања, лекар ће препознати да је већа вероватноћа да ће добити апластичну анемију.
Лечење
Лекари обично имају два циља у лечењу апластичне анемије. Прво је смањење симптома особе, а друго стимулисање коштане сржи да ствара нове крвне ћелије.
Особе са апластичном анемијом могу добити трансфузију крви и тромбоцита како би исправиле низак ниво крви.
Лекар такође може прописати антибиотике, јер су особи потребна бела крвна зрнца за борбу против инфекција. У идеалном случају, ови лекови ће спречити инфекције док човек не може да изгради више нових белих крвних зрнаца.
Лекари обично препоручују трансплантацију коштане сржи како би дугорочно стимулисали раст нових ћелија.
Због тога лекар може прво да препише лекове за хемотерапију како би убио абнормалне ћелије коштане сржи које утичу на укупну функцију коштане сржи особе.
Даље, лекар врши трансплантацију коштане сржи убризгавањем коштане сржи у тело пацијента.
У идеалном случају, појединац ће добити коштану срж од члана уже породице. Међутим, чак и давалац браће и сестара подудара се само у 20–30% случајева.
Људи такође могу примити коштану срж од некога ко није у њиховом сродству ако лекари могу пронаћи компатибилног даваоца.
Неки људи не могу толерисати трансплантацију коштане сржи, посебно старији одрасли и они који имају потешкоће у опоравку од хемотерапије. Други можда неће моћи да пронађу даваоца који одговара њиховој коштаној сржи. У тим случајевима лекар може да препише имуносупресивну терапију.
Имуносупресивни лекови потискују имуни систем, што га идеално спречава да напада здраве ћелије коштане сржи. Примери ових лекова укључују антитимоцитни глобулин (АТГ) и циклоспорин.
Према НОРД-у, процењује се да једна трећина људи са апластичном анемијом не реагује на имуносупресивне лекове.
У том случају, лекари могу размотрити и друге третмане, попут трансплантације крвотворних матичних ћелија и лекова названих елтромбопаг (Промацта).
Компликације
Они са апластичном анемијом могу се суочити са компликацијама због болести, као и због лечења.
Понекад тело особе одбија трансплантацију коштане сржи. Лекари ово називају болест трансплантата против домаћина или ГВХД.
ГВХД може учинити да се особа осећа изузетно болесно и може изазвати симптоме који укључују:
- мехурића на кожи
- мучнина
- повраћање
- дијареја
- повреда јетре
Према истраживању из 2015. године, око 15% пацијената са апластичном анемијом који примају имуносупресивну терапију развиће мијелодиспластични синдром или акутну мијелоичну леукемију.
Ови услови се могу развити годинама након почетне дијагнозе особе.
Неки људи не реагују на третмане апластичне анемије. У овом случају су рањивији на инфекције које могу бити опасне по живот.
Изгледи
Изгледи за особу са апластичном анемијом зависе од многих фактора, укључујући:
- Старост: Млађи људи обично имају боље исходе лечења од старијих.
- Давалац: Они који добијају коштану срж од брата и сестара имају тенденцију да имају боље исходе од оних који примају коштану срж од несродног даваоца. Међутим, напредак у методама тестирања помаже у промени овога.
- Опште здравље: Они који имају друга хронична медицинска стања могу имати сложенији план лечења.
Доктор ће разговарати о могућностима лечења особе приликом разматрања различитих терапија.
Резиме
Апластична анемија оштећује матичне ћелије у коштаној сржи особе. Из коштане сржи настају црвене крвне ћелије, беле крвне ћелије и тромбоцити, који су сви неопходни за тело.
Особа са апластичном анемијом може имати тешке симптоме анемије. Лечење може укључивати хемотерапију, трансплантацију матичних ћелија и имунотерапију.
