Каква је перспектива и очекивани животни век МДС-а?

Мијелодиспластични синдроми или МДС су група поремећаја у којима коштана срж особе не производи довољно функционалних крвних зрнаца.

МДС је врста карцинома. МДС оштећује неке ћелије које формирају крв у коштаној сржи, што доводи до ниског броја једне или више врста крвних зрнаца.

Изгледи за МДС варирају у зависности од фактора који укључују:

• врста МДС-а
• старост у време постављања дијагнозе
• прогресија карцинома
• успех лечења

Америчко друштво за рак (АЦС) каже да тачан број МДС дијагноза сваке године није јасан. Неки процењују око 10.000 дијагноза сваке године, али други верују да их има више.

У овом чланку разматрамо изгледе за људе са тим стањем. Такође разматрамо како лекар постиже прогнозу за оне који имају МДС.

Изгледи

Бројни фактори могу утицати на изглед људи са МДС-ом.

Лечење МДС-а зависи од неколико фактора, укључујући врсту МДС-а, старост појединца и друге здравствене проблеме које могу имати.

Онима са малим ризиком од настанка МДС-а у почетку можда неће бити потребно лечење. Међутим, лекар ће пажљиво пратити њихову крвну слику, крећући се напред, како би био сигуран да стање не напредује.

Сврха лечења је вратити број крвних зрнаца и равнотежу различитих ћелија у нормалу, истовремено управљајући симптомима.

За већину људи лечење често не може да излечи МДС. Обично ће бити периода интензивног лечења са временом за одмор између.

Третмани могу да укључују:

• Подржавајући третман: Опције укључују трансфузију крви, лекове за уклањање вишка гвожђа из крви, лекове са фактором раста и антибиотике.
• Фактори раста: Ове супстанце сличне хормонима помажу коштаној сржи да ствара крвне ћелије.
• Хемотерапија: Ово може спречити напредовање код људи који имају већи ризик од развоја акутне мијелоичне леукемије (АМЛ).
• Трансплантација коштане сржи: Хирург уграђује матичне ћелије донатора у коштану срж да би заменио абнормалне ћелије.

Од ових опција, трансплантација коштане сржи је најбоља шанса за особу са МДС-ом да излечи стање. Међутим, многе старије одрасле особе не испуњавају услове због потенцијално опасних нежељених ефеката.

Нежељени ефекти лечења рака могу бити озбиљни. Ако третман не побољшава број крвних зрнаца, особа може да одлучи да заустави активно лечење и уместо тога се усредсреди на подржавајућу негу.

МДС је хронична болест, па је стога неопходно осигурати да постоји неки облик осигурања. Лечење хроничног стања може бити скупо, а трошкови монтирања могу додати емоционалне потешкоће које МДС може да представља.

Ако је стање тешко лечити, то може довести до осећаја депресије и анксиозности. Ако се ова осећања развију током лечења МДС-а, људи могу потражити могуће мреже подршке. То би могло бити:

• породица и пријатељи
• верске или социјалне групе
• МДС групе за подршку
• професионални саветници и психотерапеути

Напредак у леукемију

Отприлике једна трећина људи са МДС-ом развиће АМЛ, рак коштане сржи. Из тог разлога, лекари понекад МДС називају прелеукемијом.

Људи са напреднијим МДС-ом имају много већи ризик од АМЛ-а.

Тренутно не постоје промене у начину живота нити додаци исхрани који могу смањити ризик да МДС постане АМЛ. Међутим, предузимање корака, попут одвикавања или избегавања пушења, одржавања здраве телесне тежине и бављења вежбом може помоћи човеку да се осећа боље.

Очекивано трајање живота

Много процена очекиваног живота не узима у обзир савремене начине лечења.

Ревидирани међународни прогностички систем бодовања (ИПСС-Р) групише људе са МДС-ом у пет категорија које заснива на ризику:

• Веома низак
• ниска
• средњи
• високо
• Веома висок

Овај систем узима у обзир колико је особа имала низак ниво крвне слике и удео белих ћелија у крви. Такође се узима у обзир број абнормалних промена гена у ћелијама коштане сржи.

Стопе преживљавања за сваку групу потичу из просечног очекиваног животног века након дијагнозе за људе у тој групи.

• Врло ниско: 8,8 година
• Мин .: 5,3 година
• Средњи ниво: 3 године
• Највиших: 1,6 година
• Веома висока: 0,8 година

Вреди напоменути да ове процене потичу од људи са дијагнозом у прошлости. Ове особе нису примиле савременије третмане који су им можда побољшали шансе за преживљавање.

Светска здравствена организација (СЗО) такође има прогностички систем бодовања назван ВПСС. Ово произилази из три фактора:

• СЗО класификација МДС
• било какве абнормалности у хромозомима
• да ли је човеку потребна трансфузија крви

СЗО је ове стопе заснивала на људима који су добили дијагнозу између 1982–2004. Ове стопе преживљавања такође узимају у обзир ризик од прогресије у АМЛ.

• Веома ниско: 12 година са 3% ризика од АМЛ.
• Минимално: 5,5 година са 14% ризика од памети.
• Средњи ниво: 4 године са 33% ризика од АМЛ.
• Висока: две године са 54% ризика од АМЛ.
• Веома високо: 9 месеци са 84% ризика од АМЛ.

Неки људи можда не желе да знају стопу преживљавања свог рака и могу да одлуче да не желе када добију дијагнозу.

Врсте

Постоје различити подтипови МДС-а. Подтип који особа има утицаће на изглед и ток лечења. Лекар идентификује подтип испитивањем крви и коштане сржи појединца.

Типови се заснивају на:

• број крвних зрнаца
• проценат експлозија или незрелих крвних зрнаца у коштаној сржи
• ризик да се МДС претвори у АМЛ

Врсте МДС су следеће:

• Ватростална анемија: Низак број црвених крвних зрнаца, мање од 5% експлозија у коштаној сржи и обично се не претвара у АМЛ.
• Ватростална анемија са прстенастим сидеробластима: Низак број црвених крвних зрнаца, више од 15% сидеробласта или црвених крвних зрнаца које имају гвожђе у прстену око центра и мале шансе да се претворе у АМЛ.
• Ватростална цитопенија са мултилинезном дисплазијом: Две од три врсте броја крвних зрнаца су ниске, мање од 5% експлозија и могу се претворити у АМЛ.
• Ватростална цитопенија са мултилинезном дисплазијом и прстенованим сидеробластима: Два од три типа броја крвних зрнаца су мала, више од 15% сидеробласта и могу се претворити у АМЛ. Ватростална анемија са вишком бласта (типови 1 и 2): Мали број од три врсте крвних зрнаца, 5% до 20% експлозија у коштаној сржи и приближно 40% претвара се у АМЛ.
• Мијелодиспластични синдром, некласификован: Ово је необичан тип са малим бројем једне врсте крвних зрнаца који не одговара критеријумима за друге облике. Има нејасну прогнозу.
• Мијелодиспластични синдром повезан са изолованом абнормалношћу дел (5к) хромозома: Ово је низак број црвених крвних зрнаца и специфичан генетски код, или ДНК, мутација и има добре изгледе.

Фактори ризика

Генерално, тачни узроци МДС-а нису јасни.

Неки фактори повећавају ризик особе за МДС, мада то не мора да значи да ће особа развити болест. Неки људи развијају МДС без иједног од фактора ризика.

Лечење рака

Хемотерапија је најважнији фактор ризика за МДС.

Када се стање развије након што особа има хемотерапију, лекари то називају секундарним МДС. Терапија зрачењем даље повећава ризик особе за МДС.

Они који су имали хемотерапију или терапију зрачењем за потенцијално излечиве карциноме имају већи ризик од развоја МДС до 10 година након лечења, према МДС фондацији.

Генетски синдроми

Иако особа не може сама наследити МДС, изгледа да су људи са одређеним генетским синдромима у већој опасности од МДС-а.

Према Америчком друштву за борбу против рака, ово укључује:

• Фанцонијева анемија
• Схвацхман-Диамонд синдром
• Дијамантска анемија Блацкфан
• породични поремећај тромбоцита
• тешка урођена неутропенија
• дискератосис цонгенита

Изложеност околине

Лекари имају тенденцију да дијагностикују МДС код људи старијих од 60 година.

Изложеност зрачењу и одређеним хемикалијама има везе са МДС-ом. Хемијски бензен, којем људи у неким занимањима могу бити редовно изложени, може бити окидач за МДС.

Остали фактори ризика укључују:

• пушење
• старост
• секс

Према АЦС-у, више мушкараца развија МДС него жена.

Такође, већина људи са МДС-ом добија дијагнозу са 60 година или више. Веома мали број људи млађих од 40 година развија МДС.

Одузети

МДС је тежак, хронични синдром од којег се врло мало људи успешно опоравља. Често прелази у АМЛ, што је облик леукемије.

У зависности од тога који систем бодовања користи лекар, очекивано трајање живота може се променити, у складу са напредовањем МДС-а.

Неки људи могу да одлуче да зауставе хемотерапију или радиотерапију и уместо тога се усредсреде на очување квалитета живота уз подршку.

Робусна мрежа подршке и активан животни стил, где је то могуће, могу помоћи особи да одржи квалитетан живот са овим хроничним стањем.

П:

Може ли се МДС претворити у рак крви који није АМЛ?

А:

МДС се може претворити у акутну лимфобластну леукемију (АЛЛ), али то је изузетно ретко.

Др Иамини Ранцход, МС Одговори представљају мишљења наших медицинских стручњака. Сав садржај је строго информативног карактера и не сме се сматрати лекарским саветом.