Антифосфолипидни синдром: шта треба знати

Антифосфолипидни синдром је имунолошки поремећај код којег су абнормална антитела повезана са абнормалним крвним угрушцима у венама и артеријама. Углавном погађа ноге, али угрушци се могу створити и у бубрезима, плућима и другим органима.

То може довести до компликација у трудноћи, попут понављаног губитка трудноће и превремених порођаја.

Антифосфолипидни синдром (АПС) познат је и као синдром антифосфолипидних антитела, Хугхес-ов синдром или лепљива крв.

Ненормална антитела нападају масти које садрже фосфор, познате као фосфолипиди. Ненормалности срчаних залистака су честе код људи са АПС-ом, а можда је један од три случаја можданог удара млађи од 50 година.

У ногама АПС може довести до дубоке венске тромбозе (ДВТ). Ако се у мозгу развије угрушак, постоји озбиљан ризик од можданог удара.

Лек за АПС не постоји, али тренутни третмани могу значајно смањити ризик од настанка крвних угрушака.

Већина људи са АПС који се лече могу водити нормалан, здрав живот, али ретко ће особа са синдромом и даље развијати угрушке.

Према америчкој АПС фондацији, сматра се да између 1 и 5 процената људи у Сједињеним Државама има АПС. Одговорна је за 15 до 20 процената свих случајева ДВТ и плућне емболије или крвних угрушака на плућима. Утјече на жене три до пет чешће него на мушкарце.

Симптоми

Антифосфолипидни синдром утиче на конзистенцију крви.

Знаци и симптоми антифосфолипидног синдрома углавном зависе од тога где угрушци путују и где настају.

Угрушак или емболус, који је путујући угрушак, може резултирати:

• ДВТ: У једној од великих вена, обично у руци или нози, ствара се угрушак, који делимично или у потпуности блокира циркулацију. Ако се ДВТ крвни угрушак пресели у плућа, може доћи до стања опасног по живот познато као плућна емболија (ПЕ).
• Плућна емболија (ПЕ): Емболус или путујући угрушак појављује се у једном делу тела, циркулише по целом телу, а затим блокира крв која тече кроз посуду у другом делу тела. Код ПЕ емболус блокира артерију која храни плућа.
• Компликације трудноће: Ту спадају поновљени побачаји, превремени порођај и прееклампсија или повишен крвни притисак током трудноће.
• Исхемијски мождани удар: Крвни угрушак прекида проток крви у делу мозга, прекидајући довод кисеоника и глукозе. Може доћи до смрти можданих ћелија и оштећења мозга. Око 75 посто свих случајева можданог удара је исхемично.

Мање уобичајени знаци и симптоми укључују:

• главобоље или мигрене
• деменција и напади, ако угрушак блокира проток крви у деловима мозга
• ливедо ретицуларис, чипкасти пурпурни осип на коленима и зглобовима

Око 30 процената људи са АПС има абнормалности срчаних залистака. У многим случајевима митрални залистак се згушњава или ствара додатну масу, што доводи до тога да крв поново цури у једну од срчаних комора. Неки пацијенти могу имати проблема са аортним вентилом.

Ниво тромбоцита може пасти. Тромбоцити су крвне ћелије потребне за нормално згрушавање. То може довести до епизода крварења, на пример крварења из носа или десни. Неки људи могу доживети крварење у кожи, што доводи до појаве малих црвених мрља.

У врло ретким случајевима особа може да развије:

• хореа, нехотично трзање тела и удова
• проблеми са меморијом
• психички проблеми, попут депресије или психозе
• губитак слуха

Симптоми се обично јављају у доби између 20 и 50 година, али понекад се развијају током детињства.

Катастрофални антифосфолипидни синдром

Катастрофални антифосфолипидни синдром (ЦАПС) је врста „тромботске олује“, у којој се изненада формирају вишеструки угрушци. Утиче на малу мањину пацијената са АПС, прогресивно оштећујући неколико органа.

Крвни угрушци се нагло развијају по целом телу, што резултира вишеструким отказивањем органа. Зашто се то догађа није јасно.

Симптоми се разликују у зависности од тога који су органи погођени, али укључују:

• бол у стомаку
• конфузија
• едем или оток у зглобовима, стопалима или рукама
• напади или напади
• прогресивно задиханост
• умор
• кома
• смрт

Симптоми се јављају изненада и брзо се погоршавају.

ЦАПС је хитна медицинска помоћ и пацијенту ће бити потребна интензивна нега што је пре могуће, тако да се функције тела могу одржавати док се дају високе дозе антикоагуланса.

Истраживања сугеришу да око 46 процената пацијената са катастрофалним антифосфолипидним синдромом не преживи почетни догађај и постоји ризик од поновног догађаја у неком тренутку, чак и уз медицинску негу.

Лечење

Лекар ће обично прописати лекове за разређивање крви како би се смањила шанса за згрушавање. Пацијенту ће овај лек обично требати до краја живота.

Могуће комбинације укључују аспирин са варфарином, или Цоумадин, или евентуално хепарин. Ако варфарин не делује, доза се може повећати или додати хепарин.

Акција згрушавања антикоагуланса понекад може довести до крварења или прекомерног крварења.

Пацијенти треба одмах потражити медицинску помоћ ако имају:

• крв у фецесу, урину или повраћању
• искашљавање крви
• крварења из носа која трају дуже од 10 минута
• тешке модрице

Пацијенти који имају тромбозу обично ће требати да узимају хепарин и варфарин. Када се тромбоза очисти, наставиће са варфарином.

Лечење у трудноћи

Жена са дијагнозом АПС треба да планира трудноћу пре зачећа. Лечење ће започети на почетку трудноће и завршити након порођаја.

Важно је надгледати крв, посебно током трудноће.

У непланираној трудноћи, ефикасност лечења може бити смањена, јер ће почети тек неколико недеља након зачећа.

Обично ће се лечењем вршити аспирин, хепарин или обоје, у зависности од претходних угрушака компликација у трудноћи. Варфарин може проузроковати урођене мане и не користи се током трудноће.

Ако пацијент не реагује на овај третман, могу се прописати интравенске инфузије имуноглобулина и кортикостероиди, као што је преднизон.

Ако до трећег тромесечја не буде проблема, лечење хепарином ће можда престати, али лечење аспирином ће можда морати да се настави до краја трудноће.

Редовни тестови крви ће морати да се наставе како би се обезбедило да се крв и даље може згрушати да заустави крварење ако се пацијент модри или посече.

Дијагноза

Лекар ће тестирати антифосфолипидни синдром ако пацијент има најмање једну епизоду тромбозе или губитак трудноће.

Тест крви ће показати да ли особа има абнормална антитела.

Понекад се безопасна антифосфолипидна антитела могу развити током ограничених периода због инфекције или неких лекова, па ће бити потребан други тест да би се потврдио резултат.

Ако тестови крви открију абнормална антитела, лекар ће проценити историју болести пацијента да би утврдио да ли су претходни симптоми можда били узроковани антифосфолипидним синдромом.

Узроци

Крвни угрушак може бити опасан по живот.

АПС је аутоимуни поремећај. Аутоимунски поремећај узрокује да антитела грешком нападају добре ћелије.

У АПС, имуни систем особе производи антитела која се називају антифосфолипидна антитела.

Ова абнормална антитела нападају протеине и масти у крви, а посебно фосфолипиде.

Фосфолипиди су супстанце ћелијске мембране које играју улогу у процесу згрушавања крви.

Ако антитела нападну фосфолипиде, то може повећати ризик од настанка крвних угрушака.

Згрушавање крви је оно што спречава људе да превише крваре након, на пример, повреде.

Сматра се да су масти и протеини који су нападнути важни за одржавање конзистенције крви.

Крв постаје лепљива, што значајно повећава ризик од настанка крвних угрушака.

Људи са антифосфолипидним синдромом производе антитела која нападају или фосфолипиде или протеине крви који се везују за фосфолипиде.

Постоје две главне врсте АПС:

• Примарни антифосфолипидни синдром: Није повезан ни са једном другом болешћу или стањем, али се развија изоловано
• Секундарни антифосфолипидни синдром: Развија се заједно са другим аутоимуним поремећајем, попут лупуса

Зашто се аутоимуни поремећаји дешавају није јасно, а такође је нејасно зашто неки људи са абнормалним антителима никада не развију симптоме.

Чини се да је укључена комбинација генетских фактора и фактора околине.

Фактори ризика

Чини се да генетички фактори утичу на вероватноћу појаве АПС. Ако члан породице има синдром, појединац ће имати већи ризик да га и сам развије.

Остали фактори ризика укључују:

• лупус, Сјогренов синдром или други аутоимунски поремећај
• хепатитис Ц, сифилис, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус Б19 и неке друге инфекције
• неки лекови, укључујући хидралазин, који се користе за лечење хипертензије, и неки антиепилептични лекови

Неки људи имају антитела, али не развијају знаке или симптоме. Међутим, одређени покретачи могу проузроковати развој стања код ових људи.

Окидачи укључују:

• гојазност
• трудноћа
• висок ниво холестерола
• висок крвни притисак
• хормонска супституциона терапија (ХРТ)
• Орална контрацепција
• пушење дувана
• задржавајући се предуго, на пример, током дугог лета
• хируршки поступак

Већа је вероватноћа да ће се код младих и средовечних жена развити АПС, али то може утицати на пол и било које доба.

Превенција

Пацијент са АПС треба да предузме све могуће мере како би смањио ризик од настанка крвних угрушака.

Ово укључује:

• непушење
• одржавање здраве телесне тежине
• остајући физички активан

Дијета

Важно је придржавати се здраве прехране са пуно воћа и поврћа, са мало масти и шећера.

Америчка АПС фондација саветује људе са АПС да:

• одржавајте исту дијету као пре дијагнозе, осим ако лекар не нареди другачије
• избегавајте „преједање“ и дијеталну несрећу
• ограничите унос хране богате витамином К на једну порцију дневно, на пример, једну шољу сировог или пола шоље куваног шпината, зеленила репе, коре краставаца, брокуле, прокулице, зеленог младог лука, купуса и сенфа зеље.
• избегавајте першун, кељ, морске алге и зелени чај

Људи који користе варфарин морају да одржавају стабилан унос витамина К. Пацијенти не би требало да праве промене у исхрани или да користе било какве додатке новим лековима без претходног саветовања са лекаром.