АУТОИМУНСКА ХЕМОЛИТИЧКА АНЕМИЈА: УЗРОЦИ, ВРСТЕ И СИМПТОМИ - ЛУПУС

Све о аутоимуној хемолитичкој анемији

Аутоимуна хемолитичка анемија је ретки поремећај црвених крвних зрнаца и имуни поремећај. То се дешава када тело производи антитела која уништавају црвене крвне ћелије.

Хемолитичка анемија се развија када нема довољно црвених крвних зрнаца, јер их тело уништава пре него што би требало. Црвене крвне ћелије преносе кисеоник по телу.

Аутоимунска хемолитичка анемија (АИХА) или имунохемолитичка анемија се дешава када имуни систем не ради правилно. Греши црвене крвне ћелије за нежељене супстанце и напада их, што доводи до њихове ране смрти. Ово оставља човека без довољно црвених крвних зрнаца.

Црвене крвне ћелије обично живе у телу 100 до 120 дана. Међутим, у тешким случајевима АИХА, ћелије могу остати само неколико дана.

Код деце је ретко стање које је обично привремено. Међутим, код неких одраслих особа АИХА може бити дугорочно стање које се често враћа.

АИХА се може брзо или временом развити.

Узроци

АИХА се може развити као компликација инфекције или вируса.

Крвне ћелије настају у коштаној сржи.

Постоје три основна типа:

Беле крвне ћелије помажу телу да се бори против инфекција.
Тромбоцити помажу у згрушавању крви и спречавају крварење.
Црвене крвне ћелије преносе кисеоник кроз тело у облику хемоглобина.

Беле крвне ћелије производе антитела. Антитела се вежу за црвене крвне ћелије и путују по целом телу, борећи се против микроба и других страних супстанци које тамо не би требало да буду.

У АИХА тело ствара антитела која нападају црвене крвне ћелије јер мисле да су то стране или нежељене супстанце. Они уништавају црвене крвне ћелије, што резултира анемијом.

Ово се може догодити због:

изложеност одређеним токсинима или хемикалијама, на пример у лековима
компликација инфекције
примање трансфузије крви када се крв не подудара са крвном групом појединца
крвна група нерођене бебе разликује се од оне њихове мајке
неке врсте карцинома

Врсте и фактори ризика

Постоје две класификације за АИХА: топло наспрам хладног и примарно наспрам секундарног.

Класификација топло или хладно зависи од врсте укључених антитела.

Топла АИХА

Такође се назива топла хемолиза, што укључује ИгГ антитела. Они везују црвене крвне ћелије на 37 ° Ц или нормалној телесној температури. Ово чини 80–90 процената случајева.

Симптоми се обично јављају постепено, током периода од неколико недеља до месеци. Међутим, понекад се могу појавити изненада, у року од неколико дана.

То укључује:

бледа или жута кожа
умор
вртоглавица
лупање срца

Хладна АИХА

Ово се назива и хладна хемолиза. У овом типу, ИгМ аутоантитела или хладни аглутинини везују црвене крвне ћелије када је крв изложена хладним температурама, тачније од 0 ° до 4 ° Ц (32 ° до 39,2 ° Ф). Ово чини 10–20 процената случајева.

Хладне температуре или вирусна инфекција могу покренути симптоме, који укључују:

Особа са хладном АИХА треба да се загреје јер хладно окружење може погоршати симптоме.

умор и вртоглавица
бледа или жута кожа
хладне руке и ноге
болови у грудима и леђима ногу
повраћање или дијареја
бол и плава боја у рукама и стопалима
Рејнаудова болест
срчани проблеми, попут аритмије, шума у срцу, увећаног срца или затајења срца

Примарни или секундарни АИХА

АИХА такође може бити примарна или секундарна.

Примарна АИХА је када нема знакова основног стања.
Секундарни АИХА је када постоји веза са другим условом.

Аутоимуне болести које имају или могу имати везу са секундарним АИХА укључују:

реуматоидни артритис
системски еритематозни лупус (СЛЕ)
Сјогрен-ов синдром
улцеративни колитис
болести штитасте жлезде
Хасхимотов тироидитис
дуготрајна болест бубрега
други услови који слабе имуни систем

Неки уобичајени вируси могу покренути АИХА. Често антитела и анемија нестану након што инфекција нестане.

Вируси за које се чини да имају везу са АИХА укључују:

упала плућа микоплазме
Епстеин-Барров вирус (ЕБВ)
морбила
заушњака
рубеоле
варицелла, која узрокује водене козице
хепатитис
ХИВ
цитомегаловирус

Ови вируси могу покренути промене на антителима која могу довести до АИХА.

Врсте лекова који у ретким случајевима могу покренути промене које доводе до АИХА укључују:

пеницилини
цефалоспорини
тетрациклин
еритромицин
ацетаминопхен
ибупрофен

Особа такође може да наследи антитела од мајке по рођењу, али то је ретко.

Симптоми

Уобичајени симптоми АИХА укључују:

грозница ниског степена
слабост и умор
потешкоће у размишљању и концентрацији
бледоћа
убрзан рад срца
кратак дах
жутило коже или жутица
тамни урин
болови у мишићима
главобоље
мучнина, повраћање и дијареја
вртоглавица при устајању
отежано дисање
болећи језик
лупање срца или убрзан рад срца

Дијагноза

Лекар ће питати о симптомима и обавити физички преглед.Тада могу наручити неке тестове крви и урина како би помогли у дијагнози.

Комплетна крвна слика

Комплетна крвна слика (ЦБЦ) мери различите делове који чине крв.

Укључује мерење нивоа хемоглобина и хематокрита.

Хемоглобин је протеин који преноси кисеоник кроз тело.
Хематокрит показује колико простора заузимају црвене крвне ћелије.

Низак ниво оба може бити знак анемије.

Цоомбс тестови

Ови тестови крви траже антитела која могу утицати на црвене крвне ћелије.

Ретикулоцитни тест

Овај тест крви мери ниво ретикулоцита, који су благо незреле црвене крвне ћелије. Може утврдити да ли коштана срж ствара црвене крвне ћелије одговарајућом брзином.

Опсег ће бити већи ако тело има низак ниво хемоглобина због крварења или уништавања црвених ћелија. Висока производња црвених крвних зрнаца може бити знак анемије.

Билирубин тест

Јетра производи билирубин, супстанцу жуте боје која је присутна у жучи. Тест крви може измерити количину билирубина у крви.

Када крвне ћелије умру, хемоглобин улази у крвоток. Хемоглобин се, пак, распада на билирубин. То доводи до жутице, када очи и кожа поприме жућкасту боју.

Висок ниво билирубина у крви може бити знак анемије, оштећења јетре или неке друге болести.

Хаптоглобински тест

Хаптоглобин је протеин који јетра производи. Унутар тела повезује одређену врсту хемоглобина у крви.

Количина хаптоглобина у крви показује колико се брзо црвене крвне ћелије уништавају.

Тест хладних аглутинина

Хладна болест аглутинина је ретка врста АИХА код које се симптоми погоршавају када је особа на температурама између 32º и 50º Фахренхеита.

Аглутинини су антитела која узрокују скупљање црвених крвних зрнаца. Хладни аглутинини су активни на хладним температурама, а топли аглутинини на нормалним телесним температурама.

Утврђивање да ли постоје топли или хладни аглутинини понекад може помоћи да се објасни зашто се поремећај јавља.

Топли аглутинини могу се јавити код:

одређене инфекције, попут упале плућа микоплазме
неки лекови, укључујући пеницилин

Лечење

Опције лечења за АИХА зависе од низа фактора. Ако је анемија блага, често пролази без лечења. Између 70 и 80 процената људи не треба лечење или минималну интервенцију.

Међутим, неким људима ће требати лекови, операција или трансфузија крви.

Фактори који утичу на потребу за лечењем укључују:

старост особе, целокупно здравље и историја болести
колико је анемија јака
узрок стања
толеранција појединца на одређене третмане
како здравствени радници очекују да симптоми напредују

Ако постоји основни узрок - попут рака, инфекције или употребе неких лекова - лечење стања или промена лекова може смањити симптоме АИХА.

Лекови

Лекар може да препише кортикостероиде или лекове сличне кортизону како би ослабио имунолошки одговор.

Ово је генерално прва врста лечења за људе са примарном АИХА и може помоћи у побољшању симптома код многих уобичајених врста АИХА.

У тежим случајевима, и ако ови лекови не делују, лекар може прописати друге лекове који потискују имунолошки одговор, познати као имуносупресивна терапија.

Овај третман лековима помаже у смањењу имунолошког одговора тела. Лекови помажу у спречавању имунолошког система да напада сопствену коштану срж. То омогућава матичним ћелијама сржи да расту, а то може повећати број црвене крви.

Међутим, и кортизон и имуносупресиви могу имати негативне ефекте.

Хирургија

Ако лечење лековима није ефикасно, лекар може препоручити операцију.

Слезина је одговорна за уклањање абнормалних црвених крвних зрнаца из крвотока, укључујући и оне са повезаним антителима. Уклањање слезине може омогућити телу да сачува те црвене крвне ћелије. Ово може помоћи у спречавању анемије.

Трансфузија крви

Ако су симптоми озбиљни, а друге опције нису ефикасне, особи ће можда требати трансфузија крви.

АИХА код деце

АИХА се може јавити код деце. Међутим, према Универзитету у Чикагу, мање од 0,2 људи на сваких 100.000 има АИХА пре навршене 20. године живота. Највеће стопе су код деце предшколског узраста.

Када се АИХА јави код деце, то је обично резултат вируса или инфекције.

Често није потребно лечење, а симптоми ће проћи без интервенције. Деца којима је потребно лечење имаће исте могућности лечења као и одрасли.

АИХА може пореметити свакодневну рутину детета због умора и потребе за сталном медицинском подршком, укључујући тестове.

Родитељи и старатељи треба да обезбеде да дете:

прати добро уравнотежену исхрану
добија пуно одмора и течности
планира активности на начин који ће детету омогућити да управља својим стањем

Лекар ће разговарати о одређеном плану лечења.

Превенција

Није могуће спречити неке врсте АИХА, али лекари могу надгледати људе који имају вирусну инфекцију или који користе одређене лекове, како би се осигурало да се АИХА не развије.

Тешка анемија може погоршати многе проблеме, попут болести срца и плућа. Људи треба да се обрате лекару ако имају било какве симптоме који могу указивати на АИХА.

Управљање животним стилом

Особама са АИХА убодом грипа може помоћи у спречавању даљих компликација.

Ако неко има АИХА, његов лекар ће сарађивати с њим како би смањио симптоме и вероватноћу компликација.

Савети за смањење ризика од погоршања симптома или компликација укључују:

избегавање људи са инфекцијама или који су болесни
редовно прање руку и прање зуба како би се смањио ризик од оралних и других инфекција
имајући годишњу вакцину против грипа

Људи са хладном АИХА треба да покушају да се загреју, јер хладно окружење може да покрене распад црвених крвних зрнаца.