Шта знати о Вилмовом тумору

Вилмсов тумор или нефробластом је ретка врста рака бубрега. Обично погађа децу пре навршених 6 година и врло је ретка код одраслих.

Мак Вилмс, немачки лекар, први пут је описао тумор 1899. године, дајући болести име.

Вилмсов тумор је најчешћи тумор бубрега код људи млађих од 15 година.

У овом чланку ћемо покрити знаке и симптоме, дијагнозу и лечење.

Шта је Вилмсов тумор?

Вилмсови тумори се развијају у дечијим бубрезима и могу почети да се формирају пре рођења.

Вилмсови тумори су ретки, али су најчешћи малигни тумори бубрега код деце.

Јављају се у доби од 3 до 4 године, а врло ретко после 6 године. У Сједињеним Државама, 500–600 људи сваке године пријави Вилмсов тумор.

Преко три четвртине случајева јавља се код иначе здраве деце, док једна четвртина има везе са другим развојним проблемима.

Лечење обично има високу стопу успеха. Преко 90 посто људи који се лече преживеће најмање 5 година.

За већину људи тумор се јавља у једном бубрегу, мада се може развити више тумора. У неким случајевима, тумор се развија у оба бубрега. Може се развити из незрелих ћелија бубрега или неисправних гена.

Симптоми

У раним фазама особа можда неће имати симптома. Чак и прилично велик тумор може бити безболан. Међутим, лекар често пронађе ове туморе пре него што почну да метастазирају или се шире на друге делове тела.

Ако се појаве симптоми, они могу укључивати:

• отицање стомака
• крв у урину и абнормална боја урина
• грозница
• слаб апетит
• висок крвни притисак
• болови у стомаку или грудима
• мучнина
• затвор
• велике и раширене вене на трбуху
• малаксалост или лоше осећање
• повраћање
• необјашњив губитак килограма

Ако се тумор прошири на плућа, то може проузроковати кашаљ, крв у спутуму и отежано дисање.

Лечење

Лечење Вилмсовог тумора зависи од неколико фактора, укључујући:

• старост
• свеукупно здравље
• медицинска историја
• обим стања
• толеранција на одређене лекове или поступке
• родитељске преференције

Стандардни третман обично укључује операцију, хемотерапију и понекад терапију зрачењем.

Вилмсов тумор је реткост, а лекар може саветовати да се о лечењу побрине педијатријски центар за рак.

Хирургија

Опције за операцију укључују нефректомију, која је хируршко уклањање бубрежног ткива.

Варијације укључују:

• Једноставна нефректомија: Хирург уклања читав бубрег. Други бубрег је довољан да одржи пацијента у добром здрављу.
• Делимична нефректомија: Хирург уклања тумор и део околног бубрежног ткива. Ова врста операције је неопходна само ако други бубрег није потпуно здрав или ако је хирург већ уклонио други бубрег.
• Радикална нефректомија: Хирург уклања читав бубрег, оближњу надбубрежну жлезду и лимфне чворове, као и остала околна ткива у ризику од метастаза.

Током поступка, хирург може проверити оба бубрега, као и трбушну шупљину. Хирург такође може узети узорке за тестирање.

Остале могућности лечења

Остале опције укључују:

• Трансплантација бубрега: Ако је уклањање неопходно за оба бубрега, особи ће бити потребна дијализа све док хирург не може да обезбеди трансплантацију бубрега.
• Хемотерапија: Хемотерапија убија ћелије рака помоћу лекова. Лекари ће прво испитати туморске ћелије како би утврдили да ли су агресивне или подложне хемотерапији.

Цитотоксични лекови спречавају дељење и раст ћелија карцинома.

Хемотерапија циља ћелије рака, али такође може утицати на здраве ћелије, узрокујући озбиљне нежељене ефекте.

Ови укључују:

• губитак косе
• губитак апетита
• низак број белих крвних зрнаца
• мучнина
• повраћање

Када се третман заврши, нежељени ефекти се обично повуку.

Хемотерапија великим дозама може уништити ћелије коштане сржи. Ако појединцу треба велика доза, лекар може уклонити и замрзнути ћелије сржи, враћајући их у тело интравенозно након третмана.

Терапија зрачењем: Зраци високоенергетског Кс-зрака или честице зрачења уништавају ћелије рака. Терапија зрачењем делује оштећујући ДНК унутар ћелија тумора и уништавајући њихову способност репродукције.

Терапија зрачењем обично започиње неколико дана након операције. Веома млади људи са Вилмовим тумором могу добити седатив тако да остану мирни током сесије радиотерапије.

Лекар означава циљано подручје бојом, док штити нециљане делове тела.

Могући су следећи нежељени ефекти:

• Пролив: Ако лекар зрачи стомак зрачењем, симптоми се могу јавити неколико дана након почетка лечења. Како лечење напредује, симптоми се могу погоршавати. Међутим, обично се решавају неколико недеља након завршетка курса.
• Умор: Ово је најчешћи симптом.
• Мучнина: То се може јавити у било које време током лечења или кратко време после. Обавестите лекара, јер се свако мучно осећање лако лечи лековима.
• Надраживање коже: Зрак зрачења може проузроковати црвенило и бол. Обавезно заштитите ове просторе од сунчеве светлости, хладних ветрова, од огреботина и трљања и од парфимисаних сапуна.

Инсценација

Медицински тим користи инсценацију како би проценио колико је Вилмсов тумор нарастао или се ширио.

• Фаза 1: Рак остаје у бубрезима и могуће је хируршко уклањање.
• Фаза 2: Рак је достигао ткива и структуре близу бубрега, попут крвних судова и масти. Међутим, хирург у овој фази још увек може потпуно уклонити тумор.
• Фаза 3: Рак се даље проширио и достигао је оближње лимфне чворове или друге делове стомака. Потпуно хируршко уклањање можда неће бити могуће.
• Фаза 4: Рак се проширио на удаљене делове тела, као што су мозак, јетра или плућа.
• Фаза 5: Оба бубрега имају ћелије рака.

Лечење по фазама

Успешно лечење зависи од фазе у којој лекар идентификује рак.

Фаза карцинома налаже како ће медицински тим лечити Вилмсов тумор.

Фазе 1 или 2: Ако тип ћелије карцинома није агресиван, хирург ће уклонити бубрег, околна ткива и неке оближње лимфне чворове.

Хемотерапија често прати операцију у овој фази. Неким људима са Вилмсовим тумором стадијума 2 можда ће требати и терапија зрачењем.

Фазе 3 или 4: Ако се рак проширио на стомак, уклањање може оштетити главне крвне судове или друге кључне структуре.

У овом случају, медицински тим ће користити комбиновану терапију хирургије, зрачења и хемотерапије. Хемотерапија такође може помоћи у смањењу тумора пре операције.

Фаза 5: Ако оба бубрега имају ћелије тумора, хирурзи ће уклонити део карцинома из сваког бубрега. Такође ће испитати оближње лимфне чворове како би утврдили да ли садрже и ћелије карцинома.

Након овога, појединац ће добити хемотерапију како би смањио преостали тумор. Касније, хирурзи уклањају већи део тумора. Хирург ће покушати да поштеди што више здравог бубрежног ткива.

Ове процедуре могу следити више зрачења и хемотерапије.

Узроци

Истраживање се наставља на тачан узрок Вилмсовог тумора, али највероватније започиње неисправним развојем ћелија бубрега пре рођења.

Ненормалне ћелије се множе у свом примитивном стању и постају тумор, који се обично може открити у доби од 3 до 4 године.

Генетски фактори: Гени који контролишу раст ћелија мутирају или се мењају, омогућавајући ћелијама да се деле и расту ван начина контроле. Истраживачи су проучавали два гена: Вилмсов тумор 1 или 2 (ВТ1 или ВТ2). Мутације се могу јавити и у другим хромозомима.

Породична историја: Вилмсови тумори могу проистећи из генетске аномалије коју родитељ преноси. Међутим, чини се да ово није случај са већином Вилмсових тумора. У мање од 2 процента случајева блиски рођак има или је имао исту врсту рака.

Већина Вилмсових тумора јавља се случајно. Они су спорадични, што је резултат генетских мутација које утичу на раст ћелија у бубрегу. Ове промене обично почињу након рођења.

Услови који се јављају истовремено

Неки услови се јављају заједно са Вилмсовим тумором.

ВАГР синдром: У малог броја људи, тумор се појављује заједно са другим генетским условима.

ВАГР је скраћеница која означава четири услова:

• Вилмсов тумор
• аниридија или рођење без ириса, део ока са бојом
• генитоуринарне малформације или физичке аномалије у гениталијама и уринарном систему
• успорени когнитивни развој

ВАГР се дешава када хромозом 11 изгуби или избрише ген ВТ1. ВТ1 је ген који задржава или сузбија раст тумора и контролише раст ћелија.

Особа са ВАГР синдромом има 45 до 60 процената шансе да развије Вилмов тумор.

Денис-Драсх синдром (ДДС): Ово је врло редак поремећај који узрокује отказивање бубрега пре навршене 3 године живота. Неактивни или изгубљени ВТ1 такође узрокује овај поремећај.

ДДС изазива аномалије у развоју полних органа. Такође представља висок ризик од Вилмсовог тумора, као и неких других врста карцинома.

Бецквитх-Виедеманнов синдром: Ово је поремећај прекомерног раста са широким спектром симптома, укључујући

• значајно већа од нормалне порођајне тежине
• велики језик
• увећани органи, посебно јетра
• зарастање једне стране тела
• низак ниво шећера у крви у новорођенчету
• набора ушију
• ушне јаме
• асиметрични раст у целом телу

Може настати као резултат преактивне копије онкогеног хромозома 11 (ИГФ2). Онкогени регулишу раст ћелија. Ако се догоди грешка у онкогену, раст ћелија може да измакне контроли.

Бецквитх-Виедеманнов синдром повећава ризик од развоја Вилмсовог тумора, а такође и хепатобластома, неуробластома, адренокортикалног карцинома и рабдомиосаркома.

Остали фактори

Неки други фактори чине Вилмов тумор вероватнијим, укључујући:

• Пол: Жене имају мало већи ризик од развоја Вилмсовог тумора него мушкарци.
• Етничко порекло: Људи црног афричког порекла имају мало већу вероватноћу да развију Вилмсове туморе. У Сједињеним Државама Американци Азије имају најмањи ризик.
• Крипторхизам: Неуспех спуштања једног или оба тестиса у скротум може повећати ризик од развоја Вилмсових тумора.
• Хипоспадија: Мушкарци рођени са уретром која није смештена тамо где би требало да буде, на врху пениса, имају већи ризик од развоја Вилмсових тумора.

Дијагноза

Ултразвук абдомена може подржати дијагнозу Вилмсовог тумора.

Лекар ће питати о знацима и симптомима, проверити историју болести детета и детаље о трудноћи и обавити физички преглед.

Они ће извршити следеће тестове:

• Тест крви: Ово не може самостално дијагностиковати Вилмсов тумор, али може помоћи у пружању информација о укупном здравственом стању појединца и стању јетре и бубрега.
• Тест урина: Овим се може утврдити шећер, протеини, крв и бактерије.
• Скенирање ултразвука абдомена: Ово пружа поглед на мека ткива и шупљине изнутра. Такође пружа обрисе бубрега и свих тумора који тамо расту.

Ултразвук абдомена може открити проблеме на бубрежним венама или другим венама на абдомену. Лекар ће проверити оба бубрега.

Друге технике снимања које могу помоћи у идентификовању Вилмсових тумора укључују ЦТ или МРИ.

Рентген грудног коша може показати да ли се тумор проширио у плућа.

Лекар такође може узети биопсију. У овом поступку лекар узима мали комад тумора и испитује га под микроскопом.

Изгледи

Вилмов тумор може бити повољан или анапластичан. Анапластични Вилмсови тумори су тежи за лечење и лечење.Анаплазија се јавља када су језгра ћелија велика и искривљена.

Повољан Вилмсов тумор има високу стопу успеха у лечењу. Око 90 процената свих Вилмсових дијагноза тумора је повољно.

Поред овога, други фактори који могу утицати на изглед укључују:

• стадијум рака
• величина примарног тумора
• старост и опште здравље особе на месту дијагнозе
• одговор на терапију и да ли је хирург у стању да уклони тумор
• колико појединац добро подноси одређене лекове, поступке или терапије
• присуство било којих основних генетских промена

Брза и агресивна терапија ће вероватно пружити најбољи исход. Неопходна је и накнадна нега.

За оне млађе од 15 година у време постављања дијагнозе, шанса да преживе 5 или више година била је 88 процената у 2010. години, у поређењу са 74 процента у 1975. години.

Према Америчком друштву за рак, шанса за преживљавање најмање 4 године је:

• За дијагнозу у фази 1: 83 процента за анапластични тумор и 99 процената за повољну хистологију
• За дијагнозу у фази 5: 55 процената за анапластични тумор и 87 процената за повољну хистологију

Клиничка испитивања

Клиничка испитивања могу бити опција ако стање не одговара постојећим третманима. Сви заинтересовани за сазнања о клиничким испитивањима могу овде сазнати више.