Шта је краниосиностоза?

Краниосиностоза је ретко стање у којем се беба развија или рађа са лобањом необичног облика.

То се дешава када се један или више природних простора у лобањи новорођенчета прерано споје пре рођења или после порођаја. Ови простори су познати као кранијални шавови.

Лобања дојенчета састоји се од седам костију са празнинама или кранијалним шавовима између њих. Шавови се обично не спајају или спајају све док дете не напуни око 2 године. Ово омогућава мозгу да расте и развија се без притиска лобање.

У Сједињеним Државама краниосиностоза погађа око 1 на 2500 особа. У већини ових случајева, две или више костију лобање спајају се убрзо након рођења, према Центрима за контролу и превенцију болести (ЦДЦ).

Врсте

Кости у лобањи стапају се на необичан начин, а то глави може дати необичан облик.

Постоје четири главне врсте краниосиностозе, у зависности од тога које се кости рано стапају. То може довести до различитих карактеристика.

Су:

• сагитална синостоза
• коронална краниосиностоза
• метопијска синостоза
• ламбдоидна синостоза

Могуће је имати само један тип или њихову комбинацију.

Свака врста изгледа другачије, а симптоми могу бити од благих до тешких. Више од 180 различитих стања укључује неку врсту краниосиностозе. Такође се може догодити само од себе, без било ког другог повезаног синдрома.

Сагитална синостоза

Код овог типа, сагитални шав - дуж врха главе - прерано се спаја.

То се дешава у 40 до 55 посто случајева. Глава расте дуже, али ужи него обично. Чешће се јавља код дечака.

Коронална краниосиностоза

Ова врста се дешава када се један или оба шава који повезују врх главе са ушима прерано споје. То су крунични шавови.

На њега отпада 20 до 30 посто случајева.

Особа ће имати равно чело, а очна дупља може бити виша на једној страни. Ако се оба шава споје, то утиче на обе стране лица. Ово стање чешће погађа девојчице. То је други најчешћи тип.

Метопиц синостосис

Метопијска синостоза је ређа. Простор који се спаја налази се између сагиталног шава и носа. Бебе са овим обликом развијају троугласто власиште.

Мање од 10 посто случајева је ове врсте.

Ламбдоидна синостоза

Овај тип утиче на ламбоидни шав, који пролази преко затиљка. Стражњи део главе ће бити раван. Ово је најређа врста краниосиностозе.

Плагиокефалија: Понекад дојенче може развити равну главу ако превише лежи на леђима. То се дешава јер се кости лобање померају, али се кранијални шавови не стапају. Разликује се од краниосиностозе.

Симптоми

Педијатар ће редовно проверавати главу дојенчета у случају да постоји краниосиностоза.

Општи знаци краниосиностозе су:

• искривљени облик лобање
• необичан осећај фонтанела или „меког места“ на лобањи дојенчета
• рани нестанак фонтанела
• спорији раст главе у поређењу са телом
• формирање тврдог гребена дуж шава, у зависности од врсте краниосиностозе

Новорођенче можда нема симптоме или знакове, али стање може постати приметно током првих месеци живота.

Педијатар ће измерити главу новорођенчета и надгледати њихов раст при свакој посети током прве године живота. То раде како би уочили такво стање.

Узроци

Узрок краниосиностозе зависи од врсте. Стање може бити несиндромно или синдромно.

Синдромска краниосиностоза

Синдромска краниосиностоза је део синдрома. То се дешава заједно са другим урођеним манама.

Када ген мутира, информације које би он нормално носио се мењају. Као резултат, у једној од функција тела можда неће радити исправно.

Са краниосиностозом могу доћи до промена у бројним генима.

Истраживачи примећују да промене могу утицати на различите делове тела, укључујући:

• прсти на рукама и ногама
• коштаног система
• срце или друге органе

Несиндромска краниосиностоза

У овом случају узрок остаје непознат.

Ево неколико могућих објашњења:

• Дефект ћелија на шавовима узрокује њихово прерано спајање.
• Фетус заузима положај у материци који врши притисак на главу и гура плоче костију у лобањи.

Фактори ризика

Коришћење одређених третмана током трудноће може повећати ризик од проблема код бебе.

Студија објављена 2010. године сугерише да узимање валпроичне киселине - на пример, Депакоте - за епилепсију током трудноће може повећати шансу да се дете роди са краниосиностозом.

Америчка управа за храну и лекове (ФДА) упозорава на овај ризик на основу података о пацијенту за Депакоте.

Према ЦДЦ-у, недавна истраживања такође сугеришу да постоји већи ризик за новорођенчад чије мајке:

• имали болест штитне жлезде или лечење болести штитне жлезде током трудноће
• користили лекове за плодност - кломифен цитрат - пре трудноће или током ране трудноће

Дијагноза

Да би дијагностиковао краниосиностозу, педијатар ће нормално гледати и мерити бебину главу и осећати гребене у шавовима око лобање.

Додатни тестови могу детаљније потврдити дијагнозу.

Тестови слике, попут ЦТ скенирања и рендгенског снимања, могу показати који су се шавови стопили. Ово је важно ако је операција могућа.

С обзиром на то да могу постојати генетски фактори, лекар може узети узорак крви бебе за генетско тестирање.

Лечење

Главни третман краниосиностозе је хируршка интервенција, обично у првој години живота.

Операција може да помогне лобањи да се нормално развије и да омогући простор за мозак.

Без операције, облик може постати необичнији, а то може довести до компликација.

Краниофацијални хирург и неурохирург ће нормално радити заједно на процедури.

Конвенционална хирургија

Краниофацијални хирург је специјализован за хирургију главе и лица и хирургију вилице. Неурохирург је специјализован за мозак и нервни систем.

Лекари ће користити општу анестезију, а дојенче неће осећати бол.

Неурохирург прави рез на врху скалпа детета и уклања подручја лобање која су постала деформисана.

Краниофацијални хирург затим реформише ове делове лобање и враћа их у главу. Затим зашију отвор помоћу растопљивих шавова.

Процес може трајати неколико сати, а дете ће остати у болници неколико дана након операције. Лице ће вероватно натећи, али то није потреба за забринутошћу.

Понекад детету треба даља операција за преобликовање лица или ако се краниосиностоза поново појави.

Након поступка, здравствени радник ће надгледати развој лобање детета.

Ендоскопска хирургија

Ово је мање инвазивно. Лекар прави два мала реза на кожи главе и пресеца шавове помоћу ендоскопа. Ово је флексибилна цев којом хирург може да види унутрашњост тела током операције кључаонице.

Ова врста операције је бржа, има мање крварења и отока, али је погодна само у одређеним случајевима, у зависности од места срастања шава.

Ендоскопска операција је погодна пре навршених 3 месеца, када су кости још увек мекане.

Након операције, детету ће можда требати кацига за обликовање која ће помоћи глави да израсте у одговарајући облик.

Компликације

Без лечења могу настати даље компликације.

Лобања ће и даље расти на необичан начин, а то може утицати на друге функције. На пример, на једној страни може доћи до губитка вида.

Ако је краниосиностоза блага, људи је могу приметити тек у каснијој фази. То може довести до накупљања притиска на мозгу - познатог као повећани интракранијални притисак - већ у доби од 8 година.

Симптоми повећаног интракранијалног притиска укључују:

• замућени или двоструки вид
• низак квалитет рада школе
• стална главобоља

Ови симптоми не морају нужно значити да постоји интракранијални притисак, али важно је потражити медицинску помоћ ако се ти симптоми појаве.

Без лечења, повећани интракранијални притисак може довести до даљих компликација, попут оштећења мозга, слепила и нападаја.

Изгледи

Симптоми краниосиностозе могу бити од благих до тешких.

ЦДЦ напомиње да ће уз одговарајући третман већина деце са краниосиностозом живети нормалним животом, посебно ако немају придружени генетски синдром.

Међутим, додатна подршка може бити потребна онима који:

• имају друге симптоме или промене које утичу, на пример, на развој мозга
• имају главу необичног облика, чак и након операције, јер то може довести до проблема са самопоштовањем

Рана интервенција је важна и то је један од разлога зашто је важно присуствовати редовним прегледима током раног детињства.