Шта је Стевенс-Јохнсон синдром?

Стевенс-Јохнсон синдром је редак, по живот опасан поремећај коже и слузокоже. Стручњаци повезују стање са узимањем одређених лекова и добијањем одређених инфекција.

Главни симптом Стевенс-Јохнсоновог синдрома је стварање тамноцрвених болних мрља, што доводи до опсежних мехурића и љуштења коже. Горњи слој коже, назван епидермис, одваја се од другог слоја коже, који се назива дермис.

У овом чланку описујемо симптоме Стевенс-Јохнсон синдрома и објашњавамо узроке и могућности лечења.

Преглед

Ако особа има симптоме Стевенс-Јохнсон синдрома, треба одмах да разговара са својим лекаром.

Први опис Стевенс-Јохнсоновог синдрома догодио се 1922. године када су два лекара - Алберт Стевенс и Франк Јохнсон - проценили симптоме непознатог стања код два млада дечака и објавили извештај о том стању.

Као резултат њиховог рада, људи су стање назвали Стевенс-Јохнсон синдром.

Стевенс-Јохнсон синдром је сличан токсичној епидермалној некролизи. Стручњаци сматрају да су у истом спектру болести, с тим што је Стевенс-Јохнсон синдром лакши облик од токсичне епидермалне некролизе.

Ако симптоми особе утичу на мање од 10% површине тела, они имају Стевенс-Јохнсон синдром, док они који имају закрпе на више од 30% површине тела имају токсичну епидермалну некролизу.

У случајевима када симптоми погађају 10–30% телесне површине, стручњаци сматрају да се ово преклапа између Стевенс-Јохнсоновог синдрома и токсичне епидермалне некролизе.

Људи са Стевенс-Јохнсон синдромом захтевају лечење у болници због компликација које угрожавају живот. То укључује сепсу, ожиљке на површини слузокоже (као што су очи и генитални регион), вишеструко отказивање органа и ризик од озбиљних поремећаја телесне температуре, стања хидратације и других телесних функција.

Симптоми

Почетни симптоми Стевенс-Јохнсоновог синдрома су општи, а не специфични. Ови симптоми укључују:

• грозница
• симптоми слични грипу
• кашаљ
• болови у телу
• општи осећај лошег стања

После 1–3 дана људи ће приметити црвени или љубичасти осип на телу. Често почиње на лицу и грудима. Осип ће се на крају претворити у пликове који лако пуцају, а кожа ће почети да се љушти.

Лекари описују кожу људи са Стевенс-Јохнсон синдромом налик на кожу која је претрпела значајну опекотину.

Људи са Стевенс-Јохнсон синдромом развиће болна, сирова подручја коже. Осип и мехурићи могу захватити и друга подручја, као што су:

• очи
• уста
• грло
• полни орган

Људи могу искусити бол у очима и гениталијама и имају потешкоће са гутањем, дисањем и мокрењем.

Људи који имају симптоме у очима могу развити дуготрајне компликације, попут губитка вида или озбиљних ожиљака око очију. Међутим, очни лекари се слажу да рана интервенција може помоћи у смањењу или спречавању ових компликација.

Више од 50% људи са Стевенс-Јохнсон синдромом искусиће компликације које утичу на њихов вид.

Понекад се стање може проширити на црева, потенцијално узрокујући пробавне симптоме. Људи могу доживети дијареју и црну столицу или столицу сличну катрану.

Слике

Лечење

Људи са Стевенс-Јохнсон синдромом морају да се лече у болници, често у јединици интензивне неге, опекотинама или дерматолошкој јединици.

Лекари ће прво желети да утврде да ли одређени лек узрокује Стевенс-Јохнсон синдром и прекидају његову употребу што је пре могуће. Они могу саветовати особу да престане да узима све небитне лекове.

Лекари лече људе са Стевенс-Јохнсон синдромом уз подршку и лекове.

Подржавајућа нега може укључивати:

• опсежна нега ране
• управљање болом
• течност и додатак исхрани
• респираторна подршка
• нега очију
• нега гениталних органа
• одржавајући собну температуру између 86,0 ° Ф и 89,6 ° Ф
• праћење коже на инфекције

За ране које се појаве у устима, лекари могу препоручити средство за дезинфекцију уста. Ако стање утиче на друга подручја, попут очију или гениталија, специјалисти ће играти улогу у нези особе.

Лекови за лечење Стевенс-Јохнсон синдрома могу да укључују:

• средства за ублажавање болова за смањење нелагодности
• локални стероиди за смањење упале
• антибиотици за контролу инфекције

Лекари могу неким људима са прекомерним болом да преписују средства за ублажавање болова. Међутим, неки ублаживачи болова узрокују Стевенс-Јохнсон синдром.

Имунолошки третмани

Понекад лекари лече Стевенс-Јохнсон синдром имуномодулаторним агенсима, попут глукокортикоида, имуносупресива, интравенских имуноглобулина или њиховом комбинацијом.

Постоји мало консензуса о најефикаснијем лечењу Стевенс-Јохнсон синдрома, али у зависности од карактеристика особе, неки лекари сугеришу да је ванредна употреба оралног циклоспорина са или без етернацепта супериорна стратегија лечења.

Неће сви лекари преписати глукокортикоиде, јер неки верују да могу:

• повећати ризик од инфекција
• одложити поновни раст коже
• продужити боравак у болници
• узрокују већу стопу смртности

Лекари се генерално слажу да је потребно више истраживања пре него што препоруче терапију глукокортикоидима особама са Стевенс-Јохнсон синдромом.

Употреба интравенских имуноглобулина је и даље контроверзна.

Узроци

Водећи узрок Стевенс-Јохнсон синдрома је употреба одређених лекова, али неки људи сугеришу да је Стевенс-Јохнсон синдром могуће добити од инфекција.

Истраживачи се такође слажу да људи могу имати и друге тренутно непознате факторе ризика за развој Стевенс-Јохнсон синдрома.

Лекари морају пронаћи узрок Стевенс-Јохнсон синдрома за сваку особу. Ако је узрок лек, мораће одмах да прекину лек. Људи који развију Стевенс-Јохнсон синдром од инфекције мораће да узимају одговарајуће антибиотске лекове.

Лекови

Неки лекови који могу изазвати Стевенс-Јохнсон синдром укључују:

• алопуринол (зилоприм)
• неки лекови против кашља и прехладе
• антиепилептички лекови, укључујући карбамазепин (Тегретол), ламотригин (Ламицтал) и фенитоин (Дилантин)
• средства за ублажавање болова, посебно класа нестероидних антиинфламаторних лекова који се називају оксиками
• терапије карцинома
• антибиотици, попут лекова пеницилина и сулфонамида
• невирапин (Вирамуне)

Инфекције

Одређене инфекције, попут микоплазме пнеумоније, могу изазвати или имати повезаност са Стевенс-Јохнсон синдромом.

Фактори ризика

Људи могу бити изложенији ризику од Стевенс-Јохнсон синдрома ако имају породичну историју овог стања.

Неки људи су више изложени ризику од развоја Стевенс-Јохнсон синдрома. Фактори који повећавају шансе особе да развије Стевенс-Јохнсон синдром могу укључивати следеће:

• ХИВ
• карцином
• ослабљени имуни систем
• лична или породична историја Стевенс-Јохнсон синдрома или токсичне епидермалне некролизе
• специфична варијација једног од ХЛА гена

Инциденција Стевенс-Јохнсоновог синдрома и токсичне епидермалне некролизе је приближно 100 пута већа међу људима са ХИВ-ом него међу онима који не живе са овим стањем.

Изгледи

Стевенс-Јохнсон синдром је тешко стање коже које се може развити као одговор на одређене лекове или инфекције. Људи са Стевенс-Јохнсон синдромом захтевају хитну медицинску помоћ.

Лекари који лече људе са Стевенс-Јохнсон синдромом пружиће подршку и осигураће да се кожа не зарази.

Такође ће зауставити лекове одговорне за синдром како би спречили погоршање стања или лечили инфекцију која је изазвала поремећај.

Упркос многим могућностима лечења, људи могу умрети од Стевенс-Јохнсон синдрома. Појединци са тежим облицима Стевенс-Јохнсон синдрома имају веће стопе смртности. Старији одрасли и људи са другим основним здравственим стањима такође имају већи ризик од умирања.