Шта знати о Девичевој болести?

Девићева болест је запаљенско стање које утиче на заштитни покривач кичмене мождине и оптичких нерава. Такође је познат као неуромиелитис оптица (НМО).

Због дела нерва погођеног тим стањем, НМО је класификован као демијелинизирајућа болест. Заштитни покривач нерва настаје од супстанце која се назива мијелин. Демијелинизирајуће болести циљају ово покривање.

Стање је изузетно ретко, погађа између 0,052 и 0,44 на сваких 100 000 људи широм света.

Болест је чешћа код људи старијих од 40 година.

Ово МНТ центар знања Чланак ће објаснити типове, узроке, симптоме и третмане НМО, као и како се дијагностикује стање и начини на које то може да се компликује.

Брзе чињенице о Девичевој болести

• Две врсте Девичеве болести, или неуромиелитис оптица (НМО), релапсирају НМО и монофазни НМО, а врста зависи од учесталости напада.
• Симптоми могу укључивати привремени губитак вида, бол у очима и промењене сензације удова.
• Узрок је непознат, а лека нема.
• Лечење има за циљ спречавање релапса и контролу симптома.

Врсте

НМО оштећује заштитни покривач оптичког нерва и нерава кичмене мождине.

Постоје две врсте НМО: релапсни, који је најчешћи, и монофазни, који је реткост.

Опуштајући НМО

Код ове врсте постоји почетни напад упале у оптичком нерву и кичменој мождини праћен нападима током периода од неколико година. Потребна су даља истраживања како би се потврдило шта покреће ове нападе.

Појединац се можда неће моћи потпуно опоравити од оштећења нерва изазваног тим нападима, а оштећење је често трајно. То може проузроковати инвалидитет и чешће погађа жене него мушкарце.

Монофазни НМО

Ограничен број напада доживљава се током неколико дана или недеља. Нема наредних напада. Овај облик НМО подједнако погађа оба пола.

Појединцу је лакше да се опорави од монофазног НМО.

Тип НМО ће утицати на то колико су тешки симптоми, као и на вероватноћу компликација и инвалидитета. Релапсирајући НМО је далеко најчешћи, јер 90 посто људи доживи више од једног напада.

Симптоми

Знаци и симптоми НМО варирају. Особа са НМО доживиће најмање један напад упале оптичког нерва и кичмене мождине.

Симптоми упале оптичког нерва, названи оптички неуритис (ОН), укључују:

• привремени губитак вида који погађа најмање једно око, уз ризик од трајног губитка вида
• отицање оптичког диска
• болови у оку који се генерално погоршавају кретањем и постају јачи након недељу дана, а затим нестају за неколико дана
• смањена осетљивост на боју

Људи који развију оптички неуритис не би требали возити возило због смањеног вида. Они такође могу развити симптоме на кичменој мождини из процеса који се назива попречни мијелитис (ТМ), укључујући:

• измењене сензације, са осетљивошћу на температуру, утрнулост, пецкање и осећај хладноће или печења
• слаби, тешки удови, што понекад доводи до тоталне парализе
• промене у обрасцима мокрења, укључујући уринарну инконтиненцију, потешкоће са мокрењем и чешће мокрење
• фекална инконтиненција или затвор

Особа са НМО може имати само један благи напад ОН и једну епизоду ТМ, опоравити се у потпуности или готово у потпуности и никада више неће имати рецидива. Други могу имати неколико напада током свог живота и доживјети доживотни инвалидитет.

Поремећај НМО спектра је термин који се користи за особе које доживе запаљење оптичког нерва или кичмене мождине, али не обоје.

У већини случајева захваћени су само оптички нерв и кичмена мождина. У врло ретким случајевима могу бити погођени и делови мозга. Када је погођено мождано стабло, појединац може доживети неконтролисано штуцање или повраћање.

Узроци

Тачни узроци НМО још нису потврђени. НМО је аутоимуни поремећај, што значи да имуни систем грешком напада здраве ћелије оптичког нерва и кичмене мождине.

Услови се не одвијају у породицама. У неким ретким случајевима, туберкулоза (ТБ) и неки организми из околине повезани су са развојем НМО. Међутим, научници до сада нису могли да изолују одређене организме.

Многи људи са НМО имају у крви антитело названо Неуромиелитис Оптица Имуноглобин Г (НМО ИгГ). Истраживања сугеришу да НМО ИгГ може оштетити аквапорин-4, водени канал који окружује ћелије оптичког нерва и кичмене мождине, узрокујући упални ефекат стања.

Међутим, потребно је више истраживања како би се потврдили тачни покретачи и стања и његових напада.

Дијагноза

НМО може бити тешко дијагнозирати, јер представља знаке и симптоме који су често слични онима код других болести, као што су:

• мултипла склероза (МС)
• акутни демијелинизујући енцефаломиелитис (АДЕМ)
• системски еритематозни лупус (СЛЕ)
• мешовити поремећај везивног ткива (МЦТД)
• неке вирусне упале
• запаљење повезано са раком звано паранеопластична оптичка неуропатија

Следећи тестови могу вам помоћи да искључите друге услове.

• Тестови крви: Ови тестови за антитела НМО ИгГ.
• Тест лумбалне пункције или кичмена пипа: Они сакупљају малу количину течности из мозга и кичмене мождине. Резултати ће указати на висок ниво белих крвних зрнаца и присуство специфичних протеина повезаних са НМО или другим условима.
• МРИ скенирање: Ово скенирање може показати оштећења и лезије на живцима или око њих. МРИ снимци људи са НМО показују промене повезане са оптичким неуритисом и показаће лезије које се састоје од три или више сегмената кичмене мождине. Ова врста лезије кичмене мождине олакшава лекару да искључи МС.

Лечење

Физикална терапија може помоћи у повећању покретљивости и ублажавању нелагодности.

Не постоји лек за НМО. Међутим, постоје третмани који могу помоћи неким симптомима, као и учесталост и интензитет рецидива.

Ови укључују:

Стероиди: Лекар може да препише стероиде, као што је ињектирани метилпреднизон. Пацијент би након ињекције узимао курс оралних стероида.

Терапија размене плазме или плазмафереза: Овај третман се обично даје особама са НМО који нису реаговали на лечење стероидима. Размена плазме уклања из крви антитела која узрокују упале. Крв се уклања, а крвне ћелије се одвајају од плазме. Крвне ћелије, разблажене свежом плазмом или заменом, враћају се у крвоток.

Спречавање рецидива: Ако се имуни систем пацијента може сузбити, шансе за рецидиве су знатно смањене. Понекад се прописује азатиоприн (АЗТ), лек који потискује имунолошку активност. Лекар може прописати комбинацију АЗТ и стероида.

АЗТ може изазвати следеће нежељене ефекте:

• повраћање
• дијареја
• грозница
• низак крвни притисак
• вртоглавица
• пнеумонитис
• колитис
• губитак косе
• панкреатитис

Контрола симптома

Антиконвулзивни лек карбамазепин може се прописати за бол, уринарне проблеме, грчеве мишића и укоченост. Карбамазепин се често користи код људи који имају друге демијелинизирајуће болести.

Рехабилитација

Такође се могу обезбедити физикална терапија, рехабилитација, покретљивост и визуелна помагала која помажу у повратку и олакшавају нелагоду ако је оштећење трајно и особа са НМО има сталне сметње у развоју.

Компликације

НМО може довести до низа ефеката у различитим системима, укључујући:

• Проблеми са дисањем: Ово се јавља као резултат мишићне слабости. За људе са тешким НМО, мишићи могу постати толико слаби да им је потребна вештачка вентилација.
• Депресија: Ментални напор живљења са НМО, нарочито ако су симптоми озбиљни, може довести до клиничке депресије.
• Еректилна и сексуална дисфункција: Неки мушкарци могу имати проблема у постизању или одржавању ерекције. И мушкарци и жене могу имати потешкоће у постизању оргазма.
• Крхке кости: Дуготрајна терапија стероидима може довести до остеопорозе. У костима се јављају ситне поре, што их чини слабим и склоним ломљењу.
• Парализа: Људи са НМО који озбиљно оштећују кичмену мождину могу проузроковати парализу удова.
• Губитак вида: Може доћи до трајног губитка вида, услед озбиљног оштећења видног нерва.

Вероватноћа компликација и изгледа особе са тим стањем зависе од тежине почетног напада и броја рецидива. Доприноси и старост особе када први пут искуси стање.

Релапс НМО обично доводи до трајног губитка вида, парализе или слабости мишића у року од 5 година. Отказивање дисања као резултат овог стања може бити фатално код 25 до 50 процената људи са НМО.