Који су примери поремећаја имунодефицијенције?
Поремећаји имунодефицијенције ометају функционисање имунолошког система. Као резултат, тело је мање способно да се бори против напада, попут напада бактерија, вируса и гљивица.
Вероватније је да ће особа са овом врстом поремећаја имати честе инфекције које погађају гастроинтестинални тракт, синусе, уши и плућа, као и друге озбиљније и потенцијално опасне болести.
Постоје значајне разлике међу поремећајима имунодефицијенције. Примарни поремећаји имунодефицијенције су генетски и преносе се кроз генерације. Истраживачи су идентификовали више од 300 ових генетских поремећаја.
Људи стичу секундарне поремећаје имунодефицијенције као резултат болести, инфекције, неухрањености или третмана као што су хемотерапија или операција.
На шта утичу поремећаји имунодефицијенције?
Поремећаји имунодефицијенције утичу на имуни систем.
Имуни систем се против инфекције бори на два начина: Т ћелије раде на директном уништавању заразног агенса, док Б ћелије производе антитела да би га искорениле.
Свака метода укључује различите ћелије које су све направљене у коштаној сржи особе. Б ћелије сазревају у сржи, а Т ћелије сазревају у тимусу, жлезди која седи иза дојне кости.
Зреле ћелије се затим премештају у слезину и лимфне чворове, где чекају сигнал за борбу против инфекције.
Ове ћелије се такође премештају на локације где могу да открију и боре се против заразних агенаса док улазе у тело. Ова подручја укључују:
- очи
- нос
- уста
- црева
Друга подручја имају посебно ткиво које садржи ове ћелије, укључујући:
- слепо црево
- крајници
- Пеиер-ови фластери, који су делови танког црева
Сви поремећаји имунодефицијенције настају због проблема са једном или више компонената имунолошког система.
Иако су научници својевремено сматрали да су ови поремећаји прилично ретки, бољи дијагностички алати и разумевање сугеришу да су они можда раширенији. Фондација за имунодефицијенцију извештава да би чак 1 на сваких 1.200–2.000 људи могао да има примарни поремећај имунодефицијенције.
Уобичајена променљива имунолошка инсуфицијенција је поремећај имунодефицијенције који се најчешће јавља, а отприлике 1 на сваких 25.000 људи има је.
Врсте поремећаја имунодефицијенције
Две главне врсте поремећаја имунодефицијенције су: примарна и секундарна.
Унутар ових категорија постоје разлике. Међу примарним поремећајима имунодефицијенције постоје:
- недостаци антитела, који укључују низак ниво једне врсте антитела
- комбиноване имунодефицијенције, које укључују низак ниво више од једне врсте антитела
- комбиноване имунодефицијенције са синдромима, као што је екцем
- тешке комбиноване имунодефицијенције, које укључују и урођени и адаптивни имунитет
- фагоцитни дефекти, који утичу на способност одређених белих крвних зрнаца да уносе и уништавају инфективни агенс
- недостаци комплемента, који укључују низак ниво протеина у систему комплемента, који игра важну улогу у борби против инфекција
- ћелијски имуни недостатак или урођени поремећаји имунитета, који ометају способност особе да се директно бори против инфекција без антитела
- имунска дисрегулација, термин за генетске поремећаје који утичу на целокупан имунолошки систем, узрокујући неисправан рад више система
Секундарни поремећаји имунодефицијенције имају сличне основне симптоме као примарни поремећаји. Начини напредовања ових услова зависе од околности које су довеле до њиховог развоја.
На пример, особа која има имунодефицијенцију јер је примала хемотерапију имаће различите симптоме и захтеваће другачији третман од особе са имунодефицијенцијом која је последица ХИВ-а.
Фактори ризика
Примарни поремећаји имунодефицијенције имају директне везе са генетиком, па је један од најзначајнијих фактора ризика имати члана породице са овом врстом болести.
Фондација имунолошког дефицита извештава да дијагностиковање болести имунодефицијенције обично траје 9–15 година.
Кашњење између почетних симптома и ефикасног лечења доводи до трајног оштећења код 37 одсто људи са овом врстом болести.
Бржа дијагноза и лечење могли би да смање ову цифру, па стручњаци позивају особе са честим, озбиљним, дуготрајним или необичним инфекцијама да разговарају са лекаром.
Будући да поремећаји секундарне имунодефицијенције имају широк спектар узрока, они такође имају широк спектар фактора ризика, укључујући:
- ИВ употреба дрога
- небезбедне сексуалне праксе
- ограничен приступ исхрани
- лоше целокупно физичко стање
- број употребљених лекова
Старост је такође фактор ризика, јер превремено рођена деца и старије одрасле особе имају већу вероватноћу да имају секундарни имунолошки недостатак.
Важно је напоменути да поремећаји имунодефицијенције такође могу бити фактори ризика за друга здравствена питања. На пример, код особе са овом врстом поремећаја постоји већа вероватноћа да ће развити аутоимуну болест или одређене карциноме.
Знакови
Будући да постоји таква разноликост међу поремећајима имунодефицијенције, њихови симптоми такође могу значајно да варирају.
Међутим, најосновнији симптом примарног или секундарног поремећаја имунодефицијенције је тежња ка поновљеним инфекцијама које су озбиљне, тешке за лечење и не нестају како се очекивало.
Испод су друга општа питања која могу указивати на поремећај имунодефицијенције:
- губитак тежине
- успорен раст, код деце
- отечене жлезде
- анемија
- низак број тромбоцита
- отечени зглобови
- чести апсцеси
- коњунктивитис
- осип на кожи
- алергије на храну
- проблеми са деснима
Симптоми поремећаја имунодефицијенције имају директне везе са погођеним деловима имунолошког система.
На пример, када ова врста поремећаја утиче на Б ћелије које стварају антитела, понављајуће бактеријске инфекције могу бити уобичајени проблем. Али када поремећај оштети делове имуног система који укључују и Б и Т ћелије, широк спектар организама, укључујући гљивице, бактерије и вирусе, лако може изазвати инфекцију.
Специфични поремећаји имунодефицијенције имају одређене асоцијације. На пример:
- Недостаци антитела имају везе са честим инфекцијама, посебно бактеријама.
- Фагоцитни дефекти могу довести до спорог зарастања рана и накупина имуних ћелија које се називају грануломи.
- Неки облици недостатака комплемента могу резултирати инфекцијама јетре, док особе са другим облицима могу бити склоне аутоимуним болестима.
- Имунска дисрегулација може повећати ризик од развоја аутоимуне болести.
Узроци
Примарни поремећаји имунодефицијенције су резултат генетских мутација.
У неким случајевима научници нису успели да идентификују пут којим те мутације следе. Ово важи за уобичајени променљиви имунолошки дефицит, на пример.
Секундарни поремећаји имунодефицијенције развијају се као одговор на искуства, попут инфекција или третмана.
Неки од узрока укључују:
- инфекције, као што су ХИВ, Епстеин-Барр вирус или цитомегаловирус
- операција која укључује уклањање слезине, трансплантацију матичних ћелија или анестезију, на пример
- лоша исхрана, вероватно због недостатка цинка или других витамина или минерала
- тешке опекотине
- хемотерапија
- стероиди
- лечење имуносупресивима
- антиепилептични лекови
- неухрањеност
- карцином
- дијабетес
Превенција и одношење
За људе са примарним поремећајима имунодефицијенције спречавање инфекције је веома важно, јер имају већи укупни ризик. Стручњаци позивају ове појединце да:
- Будите опрезни у вези са хигијеном у свим погледима, посебно са прањем руку.
- Усвојите здрав животни стил, укључујући хранљиву исхрану, адекватно вежбање и пуно одмора.
- Ограничите контакт са болесним људима.
- Искористите предности вакцина и имунизација када је то потребно.
- Редовне прегледе и процене потражите код здравствених радника.
- Заштитите ментално и духовно здравље.
Лекари користе лекове за лечење инфекција које су резултат смањене функције имуног система и за решавање основног поремећаја.
На пример, људи са малим бројем Т ћелија често се лече од опортунистичких инфекција пре него што их и добију, док људи са ниским нивоом антитела на имуноглобулин Г могу примати месечне ињекције да би одржали ниво.
Могуће је спречити неке секундарне поремећаје имунодефицијенције. На пример, особа може покушати да избегне заразу ХИВ-ом користећи кондом и не делећи игле.
У другим ситуацијама, попут примања хемотерапије, предузимање корака за избегавање поремећаја имунодефицијенције може представљати већу претњу по целокупно здравље особе.
Трансплантација коштане сржи може побољшати функцију имуног система код људи са неким примарним поремећајима имунодефицијенције који су озбиљни и утичу на укупан квалитет живота. Истраживачи такође истражују потенцијал генске терапије.
