Шта треба да знате о Сјогреновом синдрому

Сјогрен је хронични поремећај имуног система. То је аутоимуно стање, што значи да имуни систем грешком напада здрава ткива и ћелије.

То се дешава када се беле крвне ћелије инфилтрирају у пљувачне жлезде, сузне жлезде и друга егзокрина ткива, што доводи до смањења стварања суза и пљувачке. То може довести до сувоће у устима, очима, кожи, носу, горњим дисајним путевима и вагини.

Повезан је са другим аутоимуним поремећајима, укључујући реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус и примарни билијарни холангитис.

Примарни Сјогрен се развија сам, али секундарни Сјогрен се јавља заједно са другим стањем, као што је лупус. Симптоми су слични, а оба могу бити озбиљни.

Сјогрен је озбиљно стање, али правовремени третман може значити да је мање вероватно да ће се развити компликације и да је мање вероватно да ће доћи до оштећења ткива. Једном када се лечи, појединац обично може добро управљати стањем.

Сјогренов се може развити у било ком добу, али већина дијагноза се јавља након 40 година. У 90 посто случајева пацијент је женског пола, али то такође утиче и може бити недовољно дијагностиковано код мушкараца.

Утјече на око 0,1 до 4 посто људи у Сједињеним Државама.

Брзе чињенице о Сјогрену

• Сјогрен је аутоимунски поремећај који погађа жлезде које производе влагу.
• Стање погађа 0,1 до 4 процента људи у САД-у, а 90 процената људи са Сјогреновим су жене.
• Узрокује исушивање очију и уста, а такође може довести до пропадања зуба, поновљене оралне дрозде и упорног сувог кашља.
• Сјогренова болест утиче на више система и дијагнозу може бити тешко. Међутим, тестови крви, офталмолошка испитивања и мерење протока пљувачке могу помоћи у идентификовању стања. Биопсија доње усне може бити важна у дијагнози, посебно ако су заштитна обележја аутоантитела ССА (Ро) и ССБ (Ла) негативна, што се може догодити у до 30% случајева позитивних на биопсију.
• Прописане капи за очи, вештачке сузе и наочаре у комори за влагу могу помоћи у ублажавању сувоће очију.
• Остали лекови могу помоћи у подстицању протока пљувачке. Жвакање жвакаће гуме без шећера може вам помоћи у подмазивању уста, а могу се испробати и бројне замене пљувачке.

Симптоми

Сјогрен узрокује болно и иритантно сувоће очију као и друге симптоме.

Најчешћи симптом повезан са Сјогреновим је немогућност стварања влаге за очи и сува уста, праћена боловима у зглобовима (артритис / артралгија).

Жене такође могу пријавити сувоћу вагине.

Остали симптоми могу да укључују:

• пропадање зуба и евентуални губитак зуба
• упорна сува уста
• упорни суви кашаљ
• проблеми са жвакањем и гутањем
• промукао глас
• потешкоће у говору
• отечене пљувачне жлезде
• понављајућа орална дрозд, гљивична инфекција у устима

Знаци и симптоми повезани са сувим очима укључују:

• осећај на једном или оба ока сличан иритацији изазваној страним материјалом, попут песка или шљунка
• уморних погледа и тешких очију
• осећај свраба
• стални осећај иритације у очима
• упорне суве очи
• испуштање слузи из очију
• фотофобија или осетљивост на светлост
• пецкање или печење очију
• отечених и надражених капака
• замагљен вид

Пушење, ваздушни саобраћај, вентилатори изнад главе и климатизовано или ветровито окружење могу погоршати симптоме.

У неким случајевима имунолошки систем пацијента напада друге делове тела, узрокујући следеће знаке и симптоме:

• општи умор
• мождана магла
• болови у мишићима
• упала зглобова, као и укоченост и бол
• оток у пљувачним жлездама између вилице и ушију
• периферна неуропатија или утрнулост и повремени бол у рукама или ногама
• неуропатија малих влакана, која се може дијагностиковати биопсијом коже
• плућна болест (бронхиолитис, интерстицијска болест плућа, цистична болест плућа)
• Раинаудов феномен, у којем се руке осећају болно, хладно и утрнуло
• васкулитис, где се крвни судови упале

Дијета

Не постоји посебна дијета за Сјогренову, осим ако је лекар не предложи.

Алкохол, међутим, треба избегавати. Људи такође могу пожелети да избегавају храну која иритира уста, попут зачињених или киселих предмета.

Пастиле без шећера (ксилитол) могу помоћи у одржавању влажности уста.

Да бисте храну лакше прогутали:

• за подмазивање хране користите сосеве, маслиново уље или преливе
• попијте пиће уз храну
• користите сламку за пиће како бисте олакшали гутање
• ставите краставац у сендвич, да додате влагу
• повећати унос течности

Најбоља опција је одабрати уравнотежену исхрану која садржи пуно свежег воћа и поврћа, а мало засићених масти и шећера. Верује се да нека храна изазива упалну реакцију, попут вештачких заслађивача. То се можда најбоље може избећи.

Вођење дневника хране може вам помоћи да одредите било коју одређену храну која може изазвати реакцију или погоршати симптоме.

Лечење

Капи за очи и вештачке сузе су ефикасне методе за управљање сувим очима.

Сјогренов третман има за циљ подмазивање погођених подручја и спречавање појаве компликација.

Опције лечења укључују:

• Лекови за подстицање протока пљувачке: Укључују пилокарпин и цевимелин. Имају краткотрајни утицај, ограничен на само неколико сати, па је обично потребно неколико доза дневно.
• Вештачка пљувачка: Замене пљувачке и гелови за облагање уста могу ублажити сувоћу уста. Доступни су у облику спрејева, претходно обрађених брисева и течности. То може бити важно ноћу, јер се уста током сушења суше.
• Вештачке сузе: Вештачке сузе могу помоћи у подмазивању очију и доступне су без рецепта (ОТЦ). Доступне су опције на рецепт које смањују потребу за вештачким сузама, попут офталмолошке емулзије циклоспорина и пелета хидроксипропил целулозе.
• Капи за очи на рецепт: Укључују циклоспорин и лифитеграст.
• Наочаре у влажној комори: Ово су посебне наочаре које спречавају надраживање и задржавају влагу.
• Искашљавање на рецепт и лекови за грло: У случајевима сувоће дисајних путева, лекови попут оних који се користе за подстицање протока пљувачке, као и екстракт ланеног семена, сорбитол, ксилитол или јабучна киселина, могу да навлаже подручје.
• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ): Антиинфламаторни лекови као што су аспирин, напроксен и ибупрофен могу да пруже олакшање људима који пате од Сјогрена и који осећају бол у зглобовима.
• Антиреуматски лекови који модификују болест (ДМАРД): У случајевима када болове у зглобовима прате умор и осип, ДМАРД могу ублажити симптоме. Примери укључују хидроксихлорокин или метотрексат. Ако се чини да Сјогренов утицај утиче на мишиће, живце, плућа или бубреге, могу се прописати јачи ДМАРД, кортикостероиди или ритуксимаб.
• Антифунгални лекови: Ако се јављају оралне инфекције квасца, могу се прописати лекови за борбу против гљивица.
• Вагинална мазива: За вагиналну сухоћу, вагинална мазива на бази воде могу пружити решење, посебно током сексуалног односа.
• Тачна оклузија: Када су исцрпљене све могућности конзервативног лечења, ова хируршка опција заптива сузне канале малим чеповима како би смањила одвод суза из ока. Ово дуже задржава влажност ока. Вероватно ће се користити привремени силиконски чепови док се поступак не потврди успешним.
• Аутологни серум за очи: У тешким случајевима сувоће ока, капи за очи могу се направити од крвног серума те особе.

Ево неколико једноставних начина да уста буду подмазана.

• трошећи више течности.
• редовно испирање уста како би се спречила инфекција и умирило подручје
• одржавање одличне оралне и зубне хигијене
• топикални флуоридни гелови или лак
• одвикавање од пушења, јер дим иритира уста и убрзава испаравање пљувачке
• жвакање жвакаће гуме без шећера, која стимулише производњу пљувачке
• наношење кокосовог уља на сува подручја, јер је истовремено хидратантно и антимикробно

Дијагноза

Како су Сјогренови знаци и симптоми слични неким другим здравственим стањима, понекад може бити тешко дијагнозирати. Пацијент можда долази код различитих здравствених радника, можда код зубара због сувог уста и пропадања зуба, код гинеколога због сувоће вагине и код офталмолога за суве очи, код пулмолога због отежаног дисања и хроничног кашља.

Неки лекови такође могу изазвати симптоме сличне онима код Сјогрена.

Критеријуми за дефинитивну дијагнозу која ће бити укључена у клиничко испитивање укључују:

• потреба за наношењем капи за очи које садрже сузе више од 3 пута дневно
• упорне суве очи и уста преко 3 месеца
• докази о сувом оку у резултатима офталмолошких тестова
• мерење брзине протока пљувачке
• ССА или ССБ аутоантитела у крви
• биопсија усана која показује жаришно лимфоцитно запаљење

Тестови

Сјогренови поклони за различите људе на различите начине. Лекар може наручити неке даље тестове, укључујући:

Тестови крви: Сјогренов активира присуство посебних антитела у крви. Како се ова антитела појављују само код око 60 до 70 процената људи са Сјогреновим, негативан резултат не значи да се болест може искључити. То често доводи до забуне у почетној дијагнози.

Офталмолошки тестови: Офталмолог може да изврши тестове ока Росе Бенгал, Лиссамине греен и Сцхирмер. Боје и блот папир користе се за излагање сувих подручја на оку.

Брзина протока пљувачке: Лекар мери тежину пљувачке произведене у шољи током 5 минута. Ако се ствара недовољна пљувачка, то може указивати на Сјогренову.

Сиалограм: Боја се убризгава у паротидне жлезде. Затим се снима рентген како би се утврдило колико пљувачке тече у уста пацијента. Ова пракса се све мање користи.

Сцинтиграфија пљувачке: Радиоактивни изотоп се убризгава и прати сликањем ради мерења функције пљувачне жлезде.

РТГ или ЦТ скенирања грудног коша: Ово одређује присуство упале у плућима, што може бити узроковано Сјогреновим.

Биопсија коже са мрљом нервних влакана: Ово одређује присуство неуропатије малих влакана (СФН).

Испитивање урина: Узоркује се и тестира урин како би се утврдило да ли су захваћени бубрези.

Осип

Може се појавити пурпура, врста васкулитиса.

Особе са Сјогреновом болести могу бити подложније осипу, посебно након боравка на сунцу.

Проблеми са кожом који се јављају у овом стању могу се представити као:

• ксероза, или сува, груба кожа
• мале „крвне мрље“ или пурпура на потколеницама због васкулитиса или упале крвних судова
• васкулитичне лезије на кожи које се могу појавити као осип, квржице, пликови или чиреви
• црвене лезије у облику прстена са бледом површином у средини, познате као прстенасти еритем

Коришћење јаке хидратантне креме може вам помоћи да спречите исушивање коже. Ако се појави васкулитис, лекар може прописати лекове за сузбијање имунолошког система, као што је циклофосфамид.

Компликације

Сјогрен'с долази са озбиљним компликацијама ако се не лечи, укључујући:

• повећан ризик од лимфома и мултиплог мијелома
• оралне инфекције квасца
• зубне шупљине
• проблеми са видом
• упала која доводи до бронхитиса, упале плућа и других проблема са плућима
• проблеми са бубрезима
• аутоимунски хепатитис или цироза у јетри
• рађање бебе са срчаним проблемима или лупусом
• периферна неуропатија
• интерстицијски циститис бешике

Важно је тражити лечење Сјогрена што је раније могуће да би се оне спречиле.

Узроци

Сјогренов узрок су бела крвна зрнца која погрешно нападају жлезде које производе влагу.

Узроци Сјогренове и даље су углавном непознати.

Студије су показале да вирусна или бактеријска инфекција може покренути болест, али да је основни узрок првенствено генетски и еколошки.Нервни систем и ендокрини систем, или систем који производи хормоне, такође су умешани у почетак Сјогреновог.

Фактор животне средине може променити имуни систем и касније изазвати имунолошке проблеме, попут инфекције хепатитисом Ц или Епстеин-Барр вирусом.

Како је већина људи који развијају Сјогренове жене, једна теорија гласи да естроген, женски хормон, игра важну улогу. Међутим, ово се још увек не разуме.

Менопауза је најчешће време постављања Сјогренове дијагнозе. Неке студије теоретишу да естроген штити од Сјогрена, а пад нивоа хормона може променити имунолошку функцију и покренути стање.

Не постоји лек за Сјогренов. Међутим, успешним управљањем сувоћом погођених региона и лечењем било којих погођених органа, особа са тим стањем може да одржи добар квалитет живота.

Тренутно постоји низ програма клиничких испитивања усмерених на развој нових терапија за Сјогренове.