Шта треба знати о миастенији гравис?

Миастенија гравис је релативно ретка неуромишићна болест код које се добровољни мишићи лако уморе и ослабе јер постоји проблем са начином на који нерви стимулишу контракцију мишића. То је аутоимуни поремећај.

„Миастхениа гравис“ дословно значи „озбиљна слабост мишића“, али многи случајеви су благи, а животни век је нормалан.

Најчешће су погођени мишићи око очију, што доводи до опуштања капака. Пацијенти могу искусити двоструки вид, слабост руку и ногу и потешкоће са жвакањем, гутањем, говором и дисањем. Нехотични мишићи, попут срчаних, нису погођени.

Симптоми се често погоршавају са физичком активношћу и побољшавају се након одмора или доброг сна. Не постоји лек, али лечење може ублажити, па чак и уклонити симптоме.

То стање погађа 14 до 20 људи на сваких 100.000 у Сједињеним Државама, или између 36.000 и 60.000 људи. То се може догодити у било којој доби, али је вероватније да ће погодити жене пре 40. године, а мушкарци после 60. године.

Лечење

Са миастенијом гравис, удови могу ослабити.

Не постоји лек за миастенију гравис, али лечење имуносупресивима или инхибиторима холинестеразе може помоћи у контроли симптома.

Многи пацијенти откривају да уз лечење и адекватан сан и одмор могу да наставе са уобичајеном рутином.

Лекови укључују:

• Инхибитори холинестеразе: Они побољшавају комуникацију између живаца и мишића и ефикасни су код пацијената са благим симптомима МГ.
• Стероиди, попут преднизолона или имуносупресиви, као што је азатиоприн, могу променити имунолошки систем тела тако да производи мање антитела која узрокују МГ.

Обично треба око 4 недеље да стероиди ступе на снагу. Азатиоприн може потрајати од 3 до 6 месеци, али доводи до значајног смањења или потпуног уклањања симптома.

У случају тумора, тимусна жлезда се може хируршки уклонити тиммектомијом.

Пацијентима са озбиљним или по живот опасним симптомима, терапија плазмаферезом и имуноглобулином може се применити у болници.

Плазмафереза ​​укључује исцрпљивање тела крвне плазме без исцрпљивања тела његових крвних зрнаца, како би се уклонила нежељена антитела.

Интравенска терапија имуноглобулином укључује ињектирање пацијента са нормалним антителима која мењају начин деловања имунолошког система.

Ови третмани су ефикасни и делују брзо, али благодати трају само неколико недеља, па је ово краткотрајни третман.

Симптоми

Симптоми миастеније гравис (МГ) се веома разликују. Код неких људи то ће бити погођено само очним мишићима, док код других то може утицати на многе мишиће, укључујући и оне који контролишу дисање.

Најраспрострањенији симптом је умор.

Спуштање у један или оба капка, двоструки вид или оба су рани знак код 2 од свака 3 пацијента. То може проузроковати проблеме са видом, а позната је као очна миастенија гравис.

Код 1 од 6 пацијената, мишићи грла и лица су први погођени.

Могу имати проблема са:

• Говор: Говор може постати мекан или назални.
• Гутање: Особа се лако може загушити, а јести, пити и гутати таблете постаје теже. Када особа пије, течност може изаћи из носа.
• Жвакање: Мишићи који се користе за жвакање могу ослабити током оброка, посебно ако је храна тврда или жвакаћа, као што је одрезак.
• Изрази лица: Ако су захваћени одређени мишићи лица, може се развити другачији или необичан осмех.

Слабост удова је први знак код 10 посто пацијената. Мишићи руку и ногу могу ослабити, што утиче на активности попут подизања или ходања.

Када су укључени мишићи удова, и други мишићи такође имају тенденцију да буду погођени, попут грла, очију или лица.

Симптоми се често погоршавају током периода активности, али се побољшавају након одмора.

Шта је миастеничка криза?

Миастинска криза је када респираторни мишићи постану парализовани.

Пацијенту је потребна помоћна вентилација да би остао жив.

Ако пацијент већ има ослабљене респираторне мишиће, миастеничну кризу може изазвати инфекција, грозница, нежељена реакција на неке лекове или емоционални стрес.

Компликације

У миастеничној кризи, респираторни мишићи постају толико слаби да пацијент не може правилно да дише.

Ова потенцијално опасна по живот компликација захтева хитан третман уз помоћ механичког дисања. Терапија плазмеферезом и имуноглобулином може помоћи.

Људи са једном аутоимуном болешћу често су подложни другој. Особа са МГ може имати друго аутоимуно стање.

Остали услови укључују:

• Проблеми са штитњачом: Ту спадају преактивна или неактивна штитњача. Штитна жлезда је мала жлезда у предњем делу врата која лучи хормоне који регулишу метаболизам.
• Лупус: Ово је аутоимуна болест која може довести до упале, отока и оштећења зглобова, коже, бубрега, крви, срца и плућа.
• Реуматоидни артритис: Ово је хронично прогресивно и онеспособљавајуће стање које узрокује упале и болове у зглобовима, ткиву око зглобова и другим органима у људском телу.

У току су студије како би се пронашли ефикаснији третмани за МГ. Трансплантација матичних ћелија на крају може бити опција.

Изгледи

Симптоми су углавном озбиљнији у 2 до 3 године након постављања дијагнозе. Међутим, људи са МГ могу да живе живот без редовног избијања болести све док се придржавају редовног плана лечења.

Стање се шири по телу код већине људи. Међутим, 20 одсто људи ефекте МГ види само у очима.

Неки људи могу доживети смртни случај МГ, али они су ретки. Већина особа са МГ не види промену у очекиваном животу.

Узроци

МГ је аутоимуни поремећај. Аутоимунски поремећај се развија када имуни систем особе напада сопствена телесна ткива.

Имуни систем је дизајниран да пронађе и уништи све нежељене уљезе, попут бактерија, токсина или вируса. Код особе са аутоимуном болешћу антитела циркулишу у крви и грешком нападају здраве ћелије и ткива.

У случају МГ, антитела блокирају или уништавају ћелије мишићних рецептора, што резултира са мање расположивих мишићних влакана. Као резултат, мишићи се не могу правилно уговорити и лако постају уморни и слаби.

Зашто се то догађа тачно је непознато, али чини се да тимусна жлезда, смештена у горњем делу грудног коша испод грудне кости, игра кључну улогу.

Тимусна жлезда је током детињства велика и расте до пубертета. После тога се смањује и на крају се замењује масноћом. Значајан број одраслих пацијената са МГ има абнормално велику тимусну жлезду, а око 1 од 10 пацијената са МГ има бенигни тумор у тимусној жлезди.

Неки лекови или вируси могу покренути настанак МГ. Лекови који могу изазвати погоршање симптома код осетљивих пацијената укључују бета блокаторе, блокаторе калцијумових канала, кинин и неке антибиотике.

Генетски фактори могу играти улогу.

Симптоми се такође могу погоршати са емоционалним или менталним стресом, болешћу, умором или високом температуром.

Новорођеначка миастенија погађа новорођенчад ако антитела стекну од мајке која има МГ. Симптоми обично нестају за 2 до 3 месеца, а МГ код новорођенчади и деце је ретка појава.

Дијагноза

Лекар може сумњати на МГ ако пацијент има опуштене капке, али без проблема осећа ствари и ако је склон мишићној слабости која се побољшава након одмора.

Дијагноза може бити отежана, јер МГ дели симптоме са другим стањима. Можда ће неуролог морати да потврди дијагнозу.

Људи чији су мишићи слаби због МГ добро реагују када се лед нанесе на погођено подручје. Неки лекари ово покушавају у почетку док прикупљају податке како би им помогли да поставе дијагнозу.

Вероватно ће бити наручени бројни дијагностички тестови.

Тест едрофонијума укључује убризгавање супстанце у вену и праћење реакције пацијента. Слабост мишића може се привремено ублажити.

Тестови крви могу идентификовати одређена антитела.

Понављајућа стимулација нерва укључује причвршћивање електрода на кожу преко захваћених мишића и слање малих електричних импулса кроз електроде да би се измерило колико добро нерви преносе сигнал мишићу. Ако особа има МГ, сигнали ће постајати све слабији како се мишић умара.

Електромиографија са једним влакном (ЕМГ) мери електричну активност која тече између мозга и мишића. Укључује уметање врло фине жичане електроде кроз кожу у мишић.

Тестови слике, као што су рентген грудног коша, ЦТ или МРИ, могу се користити за уклањање других стања.

Тест плућне функције или спирометрија процењује колико добро пацијент може да дише мерењем максималне количине ваздуха коју особа може да избаци из плућа након дубоког удисања.

Овај тест се редовно изводи, може помоћи у праћењу сваког постепеног погоршања мишићне слабости у плућима. Ово је посебно важно за пацијенте са озбиљним симптомима, како би се избегли озбиљни проблеми са дисањем.

Биопсија мишића може се урадити како би се елиминисало друго мишићно стање.

Превенција

МГ се не може спречити. Међутим, особа може предузети кораке да заустави распламсавање симптома или да их спречи да развију компликације.

Ту спадају пажљива хигијена како би се избегле инфекције и хитно лечење ако се појаве.

Такође је пожељно избегавати екстремне температуре и прекомерно напрезање. Ефикасно управљање стресом такође може смањити учесталост и тежину симптома.