Шта је примарни склерозирајући холангитис?

Примарни склерозирајући холангитис је ретка болест која углавном погађа жучне канале унутар и изван јетре. Може се јавити и у каналима жучне кесе и панкреаса.

У случајевима примарног склерозирајућег холангитиса (ПСЦ), зидови жучних канала се упале, што доводи до ожиљака и отврдњавања. Ове промене доводе до сужавања канала, што отежава одвод жучи кроз њих.

Као резултат, жуч се акумулира у јетри, где оштећује ћелије јетре. На крају, жуч продире у крвоток.

Након дуготрајног оштећења, јетра развија цирозу, која је отврдњавање или фиброза. Не може више правилно да функционише.

ПСЦ је уско повезан са хроничним улцерозним колитисом, Црохновом болешћу и раком дебелог црева, али се може јавити и сам.

Вероватније је да ће се болест развити код мушкараца, који чине 70 процената људи са ПСЦ. Симптоми се јављају у просеку у доби од 40 година код мушкараца и 45 година код жена.

Шта је примарни склерозирајући холангитис?

Умор може бити симптом примарног склерозирајућег холангитиса.

Јетра ствара жуч, течност зеленкасто-смеђе боје која је неопходна за варење.

Ћелије јетре излучују жуч у ситне цеви унутар јетре које се зову жучни канали. Ове цеви се спајају попут жила на листу.

Ове мале цеви одводе жуч у заједнички канал, већу цев која води у црево. Тамо жуч помаже варењу и даје столици смеђу боју.

Код особе са ПСЦ, упале и ожиљци узрокују блокаду жучних канала.

Као резултат, жуч се сакупља у јетри. Временом оштећује ћелије јетре и узрокује фиброзу или цирозу, која представља ожиљке на јетри.

Како цироза напредује, више ткива ожиљака се накупља, а јетра постепено постаје неспособна да функционише. Ткиво ожиљка може спречити одвод жучних канала, што може довести до инфекције у каналима.

Симптоми

Већина људи са ПСЦ у раној фази нема симптоме. Лекар може открити болест само током рутинског теста. Тест крви може указати на висок ниво ензима јетре, посебно алкалне фосфатазе.

Симптоми се јављају из следећих разлога:

• Жуч се не одводи правилно кроз канале.
• Јетра је оштећена.
• Јетра почиње да отказује.

Ако се жучни канали заразе, то може проузроковати мрзлицу, грозницу и осетљивост горњег дела стомака.

Свраб се може појавити када жуч процури у крвоток.

Како болест напредује, особа се може развити:

• упорни умор или умор
• губитак апетита
• губитак тежине
• жутица

Жутица узрокује да кожа и бели очи постану жућкасти. Резултат је то када се једињење звано билирубин акумулира у телу.

Особа у узнапредовалом стадијуму цирозе може доживети опсежан оток у абдомену и стопалима.

Отказивање јетре може се десити 10-15 година након што особа добије ПСЦ дијагнозу, или може потрајати и дуже, у зависности од појединца.

Људи са ПСЦ имају висок ризик од:

• недостатак витамина А, Д, Е и К растворљивих у мастима
• портна хипертензија
• метаболичке болести костију
• карциноми жучног канала или дебелог црева

Узроци

Примарни склерозирајући холангитис често се јавља заједно са Црохновом болешћу и другим врстама запаљенских болести црева.

Научници не знају тачно шта узрокује ПСЦ. Према Генетицс Хоме Референце, комбинација еколошких и генетских фактора вероватно игра улогу.

Неки истраживачи сугеришу да би ПСЦ могао бити аутоимуно стање. Ови услови настају када се промени функционисање имунолошког система.

Обично имуни систем штити тело од инфекција изазваних страним освајачима попут бактерија и вируса.

Међутим, имуни систем понекад погрешно препознаје органе или друге делове тела као уљезе, што доводи до тога да тело напада и оштећује та подручја.

Међутим, тачно како би аутоимуни поремећај могао да резултира ПСЦ остаје нејасно.

Поред тога, већина аутоимуних стања чешће погађа жене него мушкарци, али ПСЦ је чешћи међу мушкарцима.

Научници такође извештавају да - за разлику од аутоимуних стања - ПСЦ не реагује добро на третман познат као имуносупресија.

Ова питања сугеришу да ако је ПСЦ аутоимуна болест, делује другачије од других аутоимуних болести.

ПСЦ се често јавља код људи са неком врстом запаљенске болести црева, као што је Црохнова болест или, нарочито, улцерозни колитис. Такође је честа код људи са саркоидозом, хроничним панкреатитисом или другим аутоимуним поремећајима.

Генетски фактори такође могу играти улогу. Према Генетицс Хоме Референце, болест се развија у кластерима чланова породице.

Истраживачи нису повезали ПСЦ са вирусима који узрокују хепатитис.

Дијагноза

Ако особа има историју запаљенских болести црева или тестови крви показују одређене необичне резултате, лекар може сумњати на ПСЦ.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ЕРЦП)

Лекари често користе поступак ЕРЦП за дијагнозу и лечење проблема жучних и панкреасних канала. Укључује комбинацију ендоскопије горњег дела гастроинтестиналног тракта и рендгенских зрака.

Док је појединац под анестезијом, лекар убацује осветљени, флексибилни ендоскоп кроз уста, низ једњак, кроз стомак и у танко црево. Затим убаце танку цевчицу кроз опсег и у жучне канале. Лекар ово користи за убризгавање боје, што ће учинити да се стање жучних путева јасно покаже на рендгену.

Код особе са ПСЦ, жучни канали делују уже него обично и имају зрнасти изглед, са вишеструко суженим и проширеним сегментима.

Биопсија јетре

Како болест напредује, особи ће можда требати биопсија да би утврдила колика је штета настала.

Лекар ће применити локални анестетик и уметнути витку иглу кроз десно доње подручје грудног коша како би извадио мали комад јетре за микроскопску анализу.

Колоноскопија

Људи са ПСЦ имају велике шансе за развој улцерозног колитиса, а они са ПСЦ и улцерозним колитисом имају већи ризик од развоја карцинома дебелог црева.

Из тог разлога је важно имати колоноскопије. Они могу помоћи лекару да дијагностикује улцерозни колитис и рано открије рак или преканцерозна стања.

Лечење

Лекар може препоручити или прописати крему за смањење свраба.

Лечење укључује урсодиол или урсодеоксихолну киселину, жучну киселину коју природно производи јетра.

Истраживања показују да може смањити повишени ниво ензима јетре код људи са ПСЦ. Међутим, то не побољшава стање јетре нити укупне стопе преживљавања.

Студија ажурирана 2011. године сугерише да је медицинској заједници потребно више доказа о предностима и штети овог третмана.

Лекар такође може прописати:

• лекови за ублажавање свраба, названи антипруритици
• секвестранти жучних киселина, као што је холестирамин, за смањење холестерола
• антибиотици за лечење инфекција
• витамински суплементи

Ако особа такође има улцерозни колитис, лекар ће препоручити одговарајући третман.

Ако задржавање течности из цирозе резултира отицањем стомака и стопала, дијете са мало соли и диуретици могу помоћи.

Истраживачи су покушали да користе разне имуносупресиве и антибиотике за управљање ПСЦ-ом, али они нису имали утицаја на стопу смртности. Примери ових лекова укључују циклоспорин, такролимус, метотрексат, будезонид и метронидазол.

Ублажавање блокада

У неким случајевима, хирург може да користи ендоскопски или хируршки поступак да би отворио велике блокаде жучних канала.

Користећи ендоскоп, лекар може да постави сићушну тубу са балоном на један крај у сужени жучни канал. Надувавање балона проширује канал тако да кроз њега поново може тећи жуч.

Такође, постављање стентова од пластичних цеви у сужене канале може вам помоћи да буду отворени.

Трансплантација

Америчка фондација за јетру примећује да је многим људима са ПСЦ на крају потребна трансплантација јетре, обично око 10 година након дијагнозе.

Напредак у хируршким техникама и употреба нових лекова за сузбијање одбацивања побољшали су стопу успешности трансплантације.

Исход за ПСЦ пацијенте је одличан након трансплантације јетре. Стопе преживљавања у трансплантационим центрима су високе, а људи имају добар квалитет живота након опоравка.