Евинг сарком: Шта знати

Евинг сарком је облик рака костију који обично погађа децу и адолесценте.

Евинг сарком може бити врло агресиван, али ћелије имају тенденцију да добро реагују на терапију зрачењем. У идеалном случају, лекари ће дијагностиковати рак пре него што се прошири.

Према Националној медицинској библиотеци, процењује се да 250 деце у Сједињеним Државама сваке године добије дијагнозу Евинг-овог саркома.

У овом чланку сазнајте више о синдрому Евинг, укључујући симптоме, узроке и могућности лечења.

Шта је Евинг сарком?

Евинг сарком се често јавља у ногама, зиду грудног коша или карлици.

Евинг сарком је ретка врста карцинома који обично започиње у кости - обично у карлици, грудном зиду или ногама - и јавља се углавном код деце и тинејџера.

Др Јамес Евинг први пут је описао Евингов сарком 1921. године. Идентификовао је ћелије карцинома које су изгледале другачије од ћелија остеосаркома, друге врсте тумора костију.

Лекари се такође могу позивати на ову врсту карцинома као на Евингову породицу тумора. Ови тумори имају различите ћелије које обично добро реагују на третмане зрачењем.

Овај ретки тип карцинома чини само 1,5% свих карцинома у детињству и други је најчешћи тип рака костију у детињству, после остеосаркома.

Узроци

Иако истраживачи нису сигурни зашто неки људи развијају Евинг сарком, идентификовали су мутације одређених гена у ћелијама тумора који узрокују овај рак.

Ту спадају ЕВСР1 ген на хромозому 22 и ФЛИ1 ген на хромозому 11.

Ове генетске мутације настају спонтано током човековог живота. Појединац их не наслеђује од члана породице.

Не постоје познати фактори ризика за Евинг сарком због којих је код једне особе већа вероватноћа да ће развити овај рак.

Симптоми

Евинг сарком може изазвати следеће симптоме:

• кост која се лако ломи или без јасног узрока
• грознице
• квржица испод коже која је обично мека и топла на додир
• бол у погођеном подручју, попут руку, леђа, грудног коша, ногу или карлице
• оток у погођеном подручју

Процењује се да је 87% Евингових саркома сарком кости. Остале врсте се формирају у меким ткивима, попут хрскавице, које окружују кости.

Евинг сарком се може проширити и на друге делове тела. Лекари овај процес називају метастазама.

Подручја на која се рак може проширити и на друге кости, коштану срж и плућа.

Лекари сврставају Евингов сарком према три степена:

• Локализовани Евингов сарком: Рак се није проширио на друге делове тела, али се можда проширио на друге оближње лимфне чворове.
• Метастатски Евинг сарком: Рак се проширио на друге делове тела, као што су плућа, коштана срж или друге кости.
• Понављајући Евинг сарком: Особа је раније имала Евинг сарком и вратио се.

Дијагноза

Лекар може да нареди рендген ако сумња на Евингов сарком.
Кредит за слику: Редини Ф & Хеиманн Д, 2015.

Пре дијагнозе Евинг-овог саркома, лекар ће узети целу медицинску историју особе и питати је које симптоме има, када их је приметио и шта их чини бољим или горим. Они ће такође обавити темељни физички преглед, фокусирајући се на област која забрињава.

Лекар ће обично препоручити сликовну студију за преглед кости или костију. Ови тестови укључују:

• скенирање костију
• ЦТ скенирање
• МРИ
• Рендген

Ако изгледа као да тумор може бити присутан, лекар ће извршити биопсију која укључује узимање узорка коштаног ткива. Послаће ово ткиво у лабораторију, где ће га специјалиста зван патолог проверити на присуство ћелија карцинома.

Лекар може такође наручити тестове крви, биопсију коштане сржи и друге прегледе по потреби. Ови тестови могу помоћи у утврђивању да ли се рак проширио на друга места.

Лечење

Лекар ће сарађивати са тимом специјалиста за рак и хирурга да би препоручио и применио одређене третмане.

Могући третмани Евинг саркома укључују:

• Хемотерапија: Хемотерапија користи лекове да убије множење ћелија карцинома. Често је први третман Евинг-овог саркома. Особа ће обично примати хемотерапију од 6 до 12 месеци.
• Зрачење: Терапија зрачењем укључује убијање ћелија карцинома високоенергетским третманима зрачења. Понекад лекари преписују терапију зрачењем како би смањили тумор или спречили његово ширење.
• Хируршка интервенција: У неким случајевима лекар ће препоручити хируршко уклањање тумора. Ако лекар мора да извади пуно костију, можда ће препоручити замену коштаним калемом или вештачком кости.
• Матичне ћелије: Лекари могу да користе трансплантацију матичних ћелија из коштане сржи даваоца како би подстакли здрав раст коштаних ћелија.

Лекари могу да користе комбинацију третмана у зависности од тога колико се рак проширио и укупног здравља особе.

Истраживање нових третмана Евинг саркома је у току. Неки лекари могу обавестити своје пацијенте о клиничким испитивањима која помажу у тестирању нових третмана.

Компликације

Могуће компликације Евинг-овог саркома укључују:

• плеурални излив, што је накупљање течности у слојевима плућног ткива
• проблеми са дисањем
• слабост или парализа мишића

Ако се Евинг сарком проширио на друге делове тела, то може бити опасно по живот. Из тог разлога, од виталне је важности да лекар што брже процени све симптоме.

Изгледи

Изгледи имају тенденцију да буду бољи када рак остане локализован.

Према Америчкој академији ортопедских хирурга, процењује се да две трећине људи код којих се рак није проширио на друге делове тела преживи најмање 5 година након постављања дијагнозе.

Људи за које је вероватније да ће имати позитивне исходе укључују оне који имају:

• рак који се није проширио
• рак који добро реагује на хемотерапију
• тумор који се јавља на рукама или ногама, јер је карлица обично теже лечити
• тумор који хирург може у потпуности уклонити

Вероватноћа успешног лечења је различита за сваког појединца, па би људи требало да разговарају са лекаром о очекиваним изгледима свог или детета.

Резиме

Евинг сарком је ретка врста карцинома која највише погађа младе људе.

Када га лекари открију довољно рано, стање обично добро реагује на лечење.

Свако ко примети знаке или симптоме Евинг-овог саркома, попут кости која се пукне без очигледног разлога или болне квржице или отока, треба да разговара са лекаром.