Шта знати о десмоидним туморима

Десмоидни тумори су неканцерозне израслине које се развијају у везивном ткиву, попут мишића. Могу да расту готово било где у телу.

Иако су ови тумори бенигни, могу брзо да расту и биће их тешко уклонити.

Десмоидни тумори су врло ретки. У Сједињеним Државама годишње око 900 људи добије дијагнозу овог стања.

У овом чланку разматрамо узроке и лечење десмоидних тумора, као и изгледе за људе са овим израслинама.

Шта је десмоидни тумор?

Десмоидни тумор може расти готово било где на телу.

Десмоидни тумор израста из везивног ткива, које повезује органе и ткива у целом телу.

Везивно ткиво садржи ћелије зване фибробласти које пружају структурну подршку и заштиту виталним органима. Генетске мутације у фибробластима могу довести до њиховог неконтролисаног раста. У овој фази постају десмоидни тумори.

Ови тумори се не шире. Међутим, могу постати толико велики да ометају виталне телесне функције. На пример, могу да стисну плућа, јетру, црева или друге виталне органе. Такође се могу преселити у оближња ткива и структуре.

Десмоидне туморе може бити тешко уклонити, што значи да могу бити опасни по живот.

Симптоми

У зависности од свог положаја у телу, десмоидни тумор можда неће изазвати никакве симптоме.

Најчешћи симптом десмоидног тумора је релативно чврста маса или квржица, која често узрокује благи бол. Остали симптоми укључују:

• ректално крварење и јаки болови у стомаку, када десмоидни тумор у стомаку врши притисак на црева
• локализовани бол или укоченост, када десмоидни тумор компримује живце, крвне судове или орган
• шепање и друге потешкоће у кретању
• губитак сна
• анксиозност

Због широког спектра могућих места за десмоидни тумор, његови симптоми могу варирати у великој мери.

Иако десмоидни тумори могу да расту у већини делова тела, они се обично развијају у раменима, ногама или надлактицама. Такође често расту у и око трбушних органа, као што су црева.

Из тог разлога, лекари често описују десмоидне туморе као интраабдоминалне или екстраабдоминалне. Интраабдоминални десмоидни тумори расту унутар стомака, док се екстраабдоминални десмоидни тумори развијају изван њега.

Дијагноза

ЦТ скенирање може помоћи у дијагнози десмоидног тумора.

Дијагноза десмоидног тумора обично започиње ултразвуком израслине.

Лекар ће такође користити биопсију да би проверио да ли има канцерогених ћелија и искључио друге потенцијалне узроке тумора. Да би извршили биопсију, обично ће уклонити неколико ћелија или цео тумор. Затим ће послати узорак у лабораторију на анализу под микроскопом.

Након што потврде дијагнозу, лекар ће морати да процени да ли је тумор повезан са оближњим органима. Ове информације ће одредити да ли их хирург може безбедно уклонити.

Лекар може такође затражити МРИ или ЦТ скенирање. Ови тестови могу пружити више информација о локацији и брзини раста тумора.

Лечење

Најбоље је лечење десмоидног тумора добити од медицинског тима који је специјализован за лечење саркома. Тим треба да садржи:

• медицински онколози
• хирурзи
• онколози за зрачење
• генетички специјалисти
• медицинске сестре

У неким случајевима лекари могу једноставно надзирати десмоидне туморе, јер се они понекад могу смањити без интервенције. Медицинска заједница говори о неподељивању ћелија карцинома као о стању мировања.

У зависности од карактеристика тумора, период „сачекај и пази“ понекад је најбољи начин деловања пре него што се особа подвргне интензивнијем лечењу.

Хирургија

Хируршка интервенција је стандардни третман десмоидног тумора, али опција је само ако хирург може уклонити тумор без оштећења околних органа.

Хирург ће такође уклонити руб ткива око тумора. Десмоидни тумори често нападају околне структуре, укључујући крвне судове и органе. Уклањањем сувишног ткива смањује се ризик од тога.

Међутим, операција је све ређа за људе са десмоидним тумором, јер се тумор може лечити на свом првобитном месту након лечења.

Хемотерапија

У овој врсти лечења, медицински радник интравенозно даје лекове који циљају и убијају абнормалне ћелије. За десмоидни тумор, лекари обично користе следеће лекове:

• доксорубицин
• липосомски доксорубицин
• дакарбазин
• метотрексат
• винорелбин
• винбластин

Радиотерапија

Лекар може усмерити тумор концентрованим зрачењем како би убио ћелије. Међутим, нежељени ефекти могу бити озбиљни и постоји ризик од развоја нових карцинома.

Стога ће особа примати терапију зрачењем за десмоидни тумор само у врло специфичним околностима.

Овде прочитајте више о терапији зрачењем.

Термичка аблација

Неколико центара за лечење користи интензивну топлоту, хладноћу или фокусирани ултразвук за уништавање одређених врста десмоидног тумора. Међутим, дугорочни ефекти овог лечења још увек нису јасни.

Такође постоје анегдотални извештаји о успеху из следећих третмана:

• нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), као што је сулиндак
• анти-хормонска средства, као што је тамоксифен
• инхибитори тирозин киназе, нови третман који је показао благотворне ефекте током лечења десмоидног тумора

Међутим, клиничка испитивања још увек нису потврдила сигурност и ефикасност ових третмана.

Након третмана десмоидног тумора, особи ће можда требати физикална терапија да би повратила функцију на оригиналном месту тумора.

Узроци и фактори ризика

У току су истраживања узрока десмоидних тумора.

Истраживачи још увек не разумеју у потпуности шта узрокује десмоидне туморе, али неки фактори ризика повећавају њихову вероватноћу. Ови укључују:

• Генетика: Наследно стање названо породична аденоматозна полипоза (ФАП), које је последица генетске мутације, може повећати ризик од развоја колоректалног карцинома. Такође предиспонира људе на десмоидне туморе.
• Траума: Неки истраживачи верују да би физичка траума, посебно поновљена, могла играти улогу у стварању десмоидних тумора. На пример, неки људи развијају десмоидни тумор након операције или хроничних повреда.
• Трудноћа: Ретко код трудница настају десмоидни тумори, што је можда последица комбинације хормона и физичке трауме.

Међутим, извештаји о повезаности трудноће и десмоидних тумора првенствено су анегдотски. Не постоје поуздани докази који поткрепљују ову тврдњу.

Како су десмоидни тумори ретки, изазов је изградити добро контролисане студије са довољно великим бројем учесника да би се утврдили њихови узроци. Истраживање је у току.

За сада, међутим, ниједан податак не сугерише да било која специфична интервенција може спречити десмоидне туморе.

Прогноза и стопа преживљавања

Десмоидни тумори су толико ретки да Национални институт за рак нема приступ тачној стопи преживљавања.

Већина десмоидних тумора вероватно неће утицати на укупни животни век, али могу да узрокују бол док расту. Такође их је тешко уклонити и лечити.

Како десмоидни тумори могу оштетити органе, проузроковати унутрашња крварења и инхибирати функцију органа, људима могу бити потребне додатне операције или третмани за ове компликације.

Десмоидни тумори се могу поновити, а људи са десмоидним тумором могу се у будућности више развијати.

П:

Да ли друге врсте рака изазивају десмоидне туморе?

А:

Не, десмоидни тумори сами по себи нису канцерогени и не потичу од других карцинома.

Ови тумори расту из фибробласта који чине везивно ткиво.

Ј. Кеитх Фисхер, М.Д. Одговори представљају мишљења наших медицинских стручњака. Сав садржај је строго информативног карактера и не сме се сматрати лекарским саветом.