Шта треба знати о недостатку протеина Ц?

Протеин Ц помаже у регулацији крвних угрушака и од виталне је важности за процес зарастања рана. Недостатак протеина Ц може довести до абнормалних крвних угрушака и других озбиљних стања.

Крвни угрушци се могу јавити и унутар и изван тела. Обично настају након оштећења вена или артерија и често се повлаче без лечења након зарастања ране.

Стварање крвног угрушка назива се коагулацијом. За здраву коагулацију потребна је прецизна количина протеина, као и крвних зрнаца званих тромбоцити, за ефикасну функцију.

Међутим, неки угрушци се развијају без повреда и захтевају лечење. Здравствене последице ових угрушака могу бити изузетно тешке и понекад фаталне.

Шта је недостатак протеина Ц?

Крвни угрушци ван тела схватају се од малих ногу.

Јетра ствара протеин Ц и ослобађа га у крвоток.

Ово регулише згрушавање крви блокирајући друге протеине који поспешују коагулацију.

Недостатак протеина Ц се јавља када особа није у стању да произведе довољно јак протеин Ц или нема довољно протеина у свом телу.

Овај недостатак нарушава равнотежу у крвотоку. Будући да протеин Ц блокира протеине који се згрушавају, што тело ствара мање протеина Ц, то је већи ризик од стварања крвних угрушака.

Недостатак протеина Ц може варирати од благе до тешке. Многи људи са благим недостатком протеина Ц не развијају крвне угрушке.

Према Цлот Цоннецт, пројекат информисања и информисања Универзитета Северне Каролине, отприлике 1 од 500 људи може имати наследни облик недостатка протеина Ц. Тежи случајеви недостатка протеина Ц су ређи и погађају само 1 од 4 милиона новорођене деце.

Узроци

Људи могу наследити или стећи недостатак протеина Ц.

Људи наслеђују недостатак протеина Ц због мутација једног одређеног гена који се назива ПРОЦ ген. Истраживачи су идентификовали 270 различитих мутација које могу или смањити производњу или спречити пуну функцију протеина Ц.

Ризик од озбиљнијег стања повећава се са количином мутација на гену ПРОЦ.

Људи такво стање стичу и негенетским путем, укључујући:

  • узимање средстава за разређивање крви, као што је варфарин
  • инсуфицијенција јетре
  • низак унос витамина К.
  • хируршко уклањање танког црева
  • курс антибиотика без одговарајуће исхране
  • тумори у целом телу
  • поремећаји згрушавања због инфекција крви
  • бактеријске инфекције код младих људи

Фактори ризика

Највећи фактори ризика за то стање је родитељ са тим поремећајем или породична историја абнормалних крвних угрушака.

Родитељи преносе мутацију која узрокује недостатак протеина Ц њиховом потомству. Постоји 50 посто шансе да наследи то стање када га има један родитељ. Тежи случајеви могу се десити када појединци наследе мутиране ПРОЦ гене од оба родитеља.

Следећи фактори повећавају ризик од настанка крвних угрушака:

  • старост
  • хирургија
  • недостатак вежбања
  • трудноћа
  • пратећи поремећај згрушавања крви

Симптоми

Најтежи случајеви недостатка протеина Ц јављају се убрзо након рођења. То је обично резултат стања згрушавања крви које се назива пурпура фулминанс.

Неки људи са врло ниским нивоом протеина Ц можда неће показивати симптоме до пубертета. Међутим, вероватноћа је да имају крвне угрушке и блокаде као и особа која је раније показала симптоме.

Компликације

Појединци могу открити да имају недостатак протеина Ц тек када се појаве крвни угрушци и друге повезане компликације.

Компликације недостатка протеина Ц могу бити озбиљне и могу довести до хитног лечења. Ови укључују:

Тромбоза дубоких вена

Дуља путовања без кретања могу мало повећати ризик од ДВТ.

Дубока венска тромбоза (ДВТ) је озбиљно стање које се може развити код људи са чак благим недостатком протеина Ц.

ДВТ су крвни угрушци који настају испод површине коже, обично у рукама и ногама, али и око мозга.

ДВТ могу постати опасни по живот када се крећу кроз тело и узрокују блокаде у плућима.

Ако људи са недостатком протеина Ц имају неколико епизода ДВТ, може се развити стање звано хронична дубока венска инсуфицијенција.

То значи да кожа на том подручју постаје без боје, а оток постаје озбиљнији.

Плућна емболија

Ово опасно стање може се развити након ДВТ-а. Плућна емболија блокира проток крви у плућа.

Проблеми током трудноће

Недостатак протеина Ц повећава ризик од угрушака код жена током трудноће и након порођаја. Ризик је већи након рођења.

Статистика сугерише да ће 1 од 100 трудница са наследним недостатком протеина Ц развити угрушак ако не узимају лекове за разређивање крви. Труднице би требало да разговарају са својим лекарима о превентивним опцијама.

Пурпура фулминанс

Ово је животно опасно стање које се јавља код новорођенчади са озбиљним недостатком протеина Ц.

Пурпура фулминанс се развија убрзо након рођења. Крвни угрушци настају у малим крвним судовима по целом телу.

Проток крви се зауставља око ових угрушака, узрокујући ћелијску смрт. Тело брзо користи протеине који згрушавају крв, што резултира абнормалним крварењем и променом боје коже.

Многа новорођена деца не преживе ово стање. Међутим, они који преживе преживљавају висок ризик од стварања угрушака и блокада.

Некроза изазвана варфарином

Ово је ретко и болно стање које се може наћи код приближно 1 од 10.000 људи који започну лечење варфарином.

Крвни угрушци узрокују смрт ћелија у дојкама, задњици, бутинама или трупу. Крварење у овим областима постаје љубичасто и плаво и узрокује отицање, јак бол и гангрену.

Лечење подразумева тренутну прелазак варфарина на курс хепарина, витамина К и концентрата протеина Ц.

Стање често захтева операцију.

Када код лекара

Ако останете активни, то може помоћи у спречавању настанка крвних угрушака.

Сваки крвни угрушак је потенцијална хитна медицинска помоћ.

Људи треба одмах потражити медицинску помоћ ако се појави било који од следећих симптома:

  • грчеви, бол или осетљивост у рукама или ногама
  • црвена или љубичаста боја на кожи
  • Оток
  • топлина у болном подручју

Крвни угрушци се десе у 900.000 људи у Сједињеним Државама сваке године, а 100.000 од ових случајева биће фатално.

Статистике Међународног друштва за тромбозу и хемостазу показују да је свака четврта плућна емболија фатална.

Потражите хитну медицинску помоћ ако се развије било који од ових симптома:

  • кратак дах
  • бол у грудима
  • убрзан рад срца
  • несвестица
  • искашљавање крви

Дијагноза

Тест крви је једини начин да се идентификује недостатак протеина Ц. Неки фактори, попут лечења варфарином, такође могу проузроковати привремени пад протеина Ц, па ће можда бити потребно поновити тестирање.

Да бисте добили најтачније резултате, сачекајте најмање 14 дана након употребе варфарина да бисте добили тестирање. Тестирање чланова породице може помоћи у потврђивању да ли је стање наследно.

Лекари такође могу погрешно дијагностиковати угрушке и затражити поновно тестирање.

Лечење и изгледи

Чак и људи без недостатка протеина Ц треба да предузму мере како би спречили стварање угрушака. Једноставни кораци укључују губитак килограма, одвикавање од пушења и остајање активним.

Људи са недостатком протеина Ц можда ће желети да предузму даље кораке. Ово може укључивати замену лекова, као што је заустављање терапије естрогеном и избегавање контрацептива које садрже естроген и прогестин.

Појединци који имају чланове породице са недостатком протеина Ц требали би размотрити могућност тестирања, чак и ако немају симптоме.

Људи треба да информишу особље о недостатку протеина Ц пре операције, лечења трудноће, дугих летова и других ситуација које укључују ограничено кретање.

Лекари могу да предложе дугорочно лечење лековима за разређивање крви људима који су имали крвне угрушке као резултат недостатка генетског протеина Ц.Ако угрушци још увек нису проблем, лекари обично препоручују средства за разређивање крви само када се особа суочи са повећаним ризиком од настанка крвних угрушака, укључујући:

  • после операције
  • када се користи катетер
  • током дугих периода без кретања

Људи у ово доба могу допунити низак ниво протеина Ц синтетичким концентратом. Ово такође може смањити дозирање средстава за разређивање крви прописаних за дугорочне кориснике.

Одузети

Недостатак протеина Ц је недостатак једног одређеног протеина који је од виталног значаја за регулацију крвних угрушака у телу.

Ако у телу нема довољно протеина Ц, особа ризикује од потенцијално фаталног крвног угрушка, укључујући ДВТ и плућну емболију. Појединац ће често наследити болест од једног или оба родитеља и лекове за згрушавање крви, као што је варфарин.

Лечење укључује промену лекова и допуну протеина Ц синтетичким концентратом.

П:

Постоји ли начин да се протеин Ц допуни из дијете?

А:

Не, не постоји начин да допуните протеин Ц из ваше дијете. Са недостатком протеина Ц, нисте у стању да направите ензим протеин Ц.

Не постоји додатак исхрани за протеин Ц. Ако сте у медицинској ситуацији када вам је потребан протеин Ц, лекари ће вам морати дати концентрат протеина Ц.

Одговори представљају мишљења наших медицинских стручњака. Сав садржај је строго информативног карактера и не сме се сматрати лекарским саветом.

none:  рак - онкологија хирургија цјд - вцјд - болест луде краве