Шта је Золлингер-Еллисон синдром?

Золлингер-Еллисон синдром је ретки поремећај који се обично јавља када се тумор назван гастринома развије у панкреасу или дванаестопалачном цреву.

Гастринома лучи хормон познат као гастрин, што резултира прекомерном производњом киселине у желуцу.

Гастриноми који резултирају Золлингер-Еллисон синдромом могу потицати из панкреаса или, мање вероватно, из танког црева. Повремено потичу из других органа у телу, на пример, из лимфних чворова, желуца, јетре и јајника.

Према Националном институту за дијабетес и дигестивне и бубрежне болести (НИДДК), Золлингер-Еллисон синдром је реткост. Отприлике, један од сваких милион људи развиће синдром, али је најчешћи код мушкараца старих од 30 до 50 година.

Неко ко има Золллингер-Еллисон синдром вероватно ће развити тешке, понављајуће чиреве на једњаку, желуцу и дванаестопалачном цреву и јејунуму, који су горњи делови танког црева. Чир настаје због вишка киселине.

Симптоми

Особа са Золлингер-Еллисон синдромом развија туморе у ендокрином и панкреасу који узрокују симптоме сличне симптомима пептичног чира.

Већина људи са Золлингер-Еллисон синдромом има више тумора у ендокрином систему, као и туморе у панкреасу.

Знаци и симптоми слични су знацима пептичног чира и укључују:

• нелагодност у горњем делу стомака
• осећај печења и бола у горњем делу стомака
• дијареја
• крварења у дигестивном тракту
• општа слабост
• црни, "тарни" измет који је резултат крварења у дигестивном тракту
• мучнина
• ненамерни губитак тежине
• низак апетит или пребрзо осећање ситости
• повраћање

Неки људи ће доживети жгаравицу или гастроезофагеални рефлукс, када се желучана киселина и храна из желуца врате у једњак, што може бити озбиљно

Узроци

Није јасно шта тачно узрокује Золлингер-Еллисон синдром или гастриноме који се развијају.

Гастриноми ослобађају прекомерне количине гастрина, што резултира превише желучане киселине у желуцу и дванаестопалачном цреву. Временом ова додатна киселина доводи до стварања пептичних чирева на слузници дуоденума. Резултат могу бити вишеструки чиреви који могу узроковати бол или крварење у горњем делу гастроинтестиналног тракта.

Осим што узрокују вишак производње киселине, гастриноми могу бити и малигни, или канцерогени. Рак се може проширити на друге делове тела, најчешће на оближње лимфне чворове или јетру.

Већина људи развија Золлингер-Еллисон синдром без очигледног разлога. Међутим, генетско стање названо мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН1) одговорно је за 25 до 30 процената случајева.

МЕН1 такође узрокује више ендокриних карцинома.

Човек има 50 посто шансе да од родитеља који има синдром развије Золлингер-Еллисон синдром.

Појединац може бити у ризику од развоја гастринома ако је имао неколико чланова породице са ендокриним карциномом или ако има члана породице са МЕН1.

Дијагноза

Лекар ће питати особу о њеним симптомима и историји болести и можда ће извршити неке тестове.

Тестови крви

Висок ниво гастрина у крви може указивати на то да особа има туморе у панкреасу или дванаестопалачном цреву.

Пре узимања теста крви, особа треба да:

• буди посна
• избегавајте лекове који смањују киселину током времена које ће лекар одредити

Можда ће требати поновити тест крви најмање три пута, јер ниво гастрина може да варира.

Ниво киселости желуца

Лекар ће препоручити тестове како би открио зашто особа има висок ниво гастрина, а затим препоручити лечење.

Људи са хроничним запаљењем желуца и они који су недавно подвргнути операцији желуца могу имати висок ниво гастрина у крви, чак и ако стомак не производи много киселине.

Неопходно је да лекар утврди зашто особа има висок ниво гастрина, како би пронашао исправан третман. Они могу тестирати киселост желуца.

Ако ниво киселости у стомаку није висок, онда је мало вероватно да особа има Золлингер-Еллисон синдром.

Ако стомак производи превише киселине, лекар може препоручити тест стимулације секретином. То укључује мерење нивоа гастрина, убризгавање хормона секретина и поновно мерење нивоа гастрина.

Ако ниво гастрина порасте, то указује да је присутан Золлингер-Еллисон.

Ендоскопија горњег дела гастроинтестиналног тракта

Ендоскопија горњег дела гастроинтестиналног тракта укључује доктора који уводи ендоскоп у уста особе, низ једњак, у стомак и дванаестопалачно црево да би тражио чиреве.

Ендоскоп је дугачка, танка цев која на крају има светлост и видео камеру која омогућава лекару да види шта се дешава у одређеним деловима тела.

Остала имена поступка су:

• горња ендоскопија
• ендоскопија горњег ГИ
• езофагогастродуоденоскопија (ЕГД)

Лекар такође може узети биопсију или узорак ткива из дванаестопалачног црева да би тестирао туморе који производе гастрин.

Пре овог поступка лекар ће препоручити пост одређено време.

Скенирање слика

Здравствени радник може лоцирати туморе користећи:

• нуклеарно скенирање
• МРИ или ЦТ скенирање
• ултразвучни преглед

У ендоскопском ултразвуку, лекар убацује ендоскоп са ултразвучним уређајем у тело. То им омогућава да виде унутрашњост желуца и дванаестопалачног црева.

Интерни ултразвук помаже да се прецизно утврде тумори и узму узорци ткива. Појединци морају постити неко време пре овог поступка.

Ангиографија може помоћи у проналажењу тумора у панкреасу. Лекар убацује катетер, који је флексибилна цев, у артерије у близини панкреаса.

Затим здравствени радник убризгава контрастну боју у крвни суд кроз катетер. Боја се појављује на рендгенским сликама, истичући крвне судове. Они су обично гушћи унутар тумора.

Лечење

Лечење Золлингер-Еллисон синдрома фокусира се на туморе и чиреве. Доступне су разне врсте лечења.

Лекари ће обично прво лечити туморе.

Спречавање раста тумора

Опције лечења за заустављање раста тумора могу укључивати:

• хемотерапијом, да успори брзину раста тумора
• уклањање гастринома из јетре може спречити развој других тумора у јетри
• емболизација или прекид дотока крви у тумор
• убризгавање лекова директно у тумор

Смањивање производње гастрина

Лекар такође може да користи хормонски лек назван октреотид за контролу симптома. Октреотид је лек који може смањити производњу гастрина.

Смањивање нивоа киселине

Узимање лекова за контролу вишка киселине може пружити бољу шансу за зарастање чирева, што резултира мање симптома.

Прва линија лечења вишка киселине је инхибитор протонске пумпе (ППИ). Ово је врста лекова која помаже у контроли вишка производње киселине. ППИ смањују киселину блокирајући деловање сићушних пумпи унутар ћелија које луче киселину.

Примери ППИ укључују:

• есомепразол (Нексијум)
• омепразол (Прилосец)
• лансопразол (превацид)
• пантопразол (Протоник)
• рабепразол (Аципхек)

Људи са хроничним Золлингер-Еллисон синдромом могу да користе таблете са одложеним ослобађањем пантопразола као дугорочну опцију лечења.

Ако ниво стомачне киселине опадне, пептични чир има веће шансе за зарастање, а биће и мање симптома Золлингер-Еллисон синдрома.

Хирургија

Туморе може бити тешко уклонити, јер су обично мали и тешко их је пронаћи. Хирург може уклонити један тумор, али можда неће бити у могућности да изведе операцију ако постоји неколико тумора или ако су се раширили по јетри.

Према Националној организацији за ретке поремећаје (НОРД), успешно уклањање гастринома јавља се у око 20–30 процената случајева.

Ако особа има пептични чир, лекар може предложити операцију да би:

• затворите оштећења или перфорације које су се догодиле, на пример, у зиду желуца или дванаестопалачном цреву
• за уклањање блокаде изазване чиром
• да заустави крварење

У ретким и тежим случајевима хирург може уклонити стомак.

Превенција

Већина случајева Золлингер-Еллисон синдрома је спорадична. То значи да не потиче из другог стања и није могуће предвидети ко ће га имати или начине да се то спречи.

Међутим, ако постоји породична историја мутације гена МЕН1, лекар може препоручити да се особа подвргне предиктивном тестирању чак и ако нема никаквих симптома.

У доби од 20 година, особа са мутацијом гена МЕН1 има 50 посто шансе да има симптоме. У доби од 40 година, шанса за развој симптома расте на 95 процената, наводи Информативни центар за генетске и ретке болести (ГАРД).

Ако особа не покаже симптоме у доби од 40 година, велика је шанса да нема мутацију МЕН1.

За сада нема доказа да дијета утиче на ризик од развоја синдрома.

Како функционише дигестивни систем

Стомак, дванаестопалачно црево и панкреас су део дигестивног система. Стомак и панкреас луче гастрин који стимулише производњу желучане киселине и других дигестивних сокова који помажу у разградњи хране.

Гастрин путује крвотоком и сигнализира другим ћелијама желуца да ослобађају желучану киселину како би помогле у разградњи хране.

Храна се сели у дуоденум, први део танког црева. Тамо га секрети даље разграђују. Танко црево је орган у облику цеви између желуца и дебелог црева.

У здравом систему, желучане ћелије контролишу колико гастрина човек производи. Ово спречава стварање прекомерних количина желучане киселине.

Код Золлингер-Еллисон синдрома може доћи до поремећаја у равнотежи, јер гастриноми производе додатни гастрин.