Шта је лупус?

Лупус је дуготрајна аутоимуна болест у којој имунолошки систем тела постаје хиперактиван и напада нормално, здраво ткиво. Симптоми укључују запаљење, отицање и оштећење зглобова, коже, бубрега, крви, срца и плућа.

Због своје сложене природе, људи лупус понекад називају „болешћу 1.000 лица“.

У Сједињеним Државама, људи пријављују око 16.000 нових случајева лупуса сваке године, а до 1,5 милиона људи можда живи са тим стањем, према Лупус фондацији Америке.

Фондација каже да лупус нарочито погађа жене, а највероватније ће се појавити у доби између 15 и 44 године.

Лупус је пажњу јавности привукао 2015. године након што је певачица Селена Гомез објавила да је у позним тинејџерским годинама добила дијагнозу и подвргнута лечењу због тог стања.

Лупус није заразна болест. Особа то не може пренети сексуално или на било који други начин другој особи.

Међутим, у ретким случајевима, жене са лупусом могу родити децу која развију облик лупуса. Ово се назива неонатални лупус.

Врсте

Постоје различите врсте лупуса. Овај чланак ће се углавном фокусирати на системски еритематозни лупус (СЛЕ), али други типови укључују дискоидни, лековима изазван и неонатални лупус.

Системски еритематозни лупус

Маларни осип је кључни симптом лупуса. Кредит за слику: Докторинтернет, 2013.

СЛЕ је најпознатија врста лупуса. То је системско стање. То значи да има утицај на цело тело. Симптоми могу бити од благих до тешких.

Тежи је од других врста лупуса, као што је дискоидни лупус, јер може утицати на било који телесни орган или систем органа. Може изазвати упале на кожи, зглобовима, плућима, бубрезима, крви, срцу или у комбинацији са њима.

Ово стање обично пролази кроз циклусе. У време ремисије, особа неће имати симптоме. Током распламсавања болест је активна и појављују се симптоми.

Дискоидни еритемски лупус

Код дискоидног еритематозног лупуса (ДЛЕ) - или кожног лупуса - симптоми погађају само кожу. Осип се појављује на лицу, врату и власишту.

Подигнута подручја могу постати густа и љускава, што може довести до ожиљака. Осип може трајати неколико дана до неколико година и може се поновити.

ДЛЕ не утиче на унутрашње органе, али око 10 посто људи са ДЛЕ наставиће да развија СЛЕ, према Лупус фондацији Америке. Међутим, није јасно да ли су ове особе већ имале СЛЕ и да ли су само показале клиничке знаке на кожи или постоји прогресија од ДЛЕ или СЛЕ.

Субакутни еритематозни лупус коже

Субакутни еритематозни лупус коже односи се на лезије коже које се појављују на деловима тела који су изложени сунцу. Лезије не узрокују ожиљке.

Лупус изазван лековима

Код око 10 процената људи са СЛЕ симптоми се јављају због реакције на одређене лекове на рецепт. Према Генетицс Хоме Референце, неких 80 лекова може да изазове стање.

Ту спадају неки од лекова које људи користе за лечење напада и високог крвног притиска. Такође укључују неке тироидне лекове, антибиотике, антимикотике и оралне контрацептивне таблете.

Лекови који су обично повезани са овим обликом лупуса су:

• Хидралазин, лек за хипертензију
• Прокаинамид, лек за срчану аритмију
• Исониазид, антибиотик који се користи за лечење туберкулозе (ТБ)

Лупус изазван лековима обично нестаје након што особа престане да узима лекове.

Лупус новорођенчета

Већина беба рођених мајкама са СЛЕ су здраве. Међутим, око 1 проценат жена са аутоантителима везаним за лупус родиће бебу са неонаталним лупусом.

Жена може имати СЛЕ, Сјогренов синдром или уопште нема симптоме болести.

Сјогренов синдром је још једно аутоимуно стање које се често јавља код лупуса. Кључни симптоми укључују суве очи и сува уста.

При рођењу, бебе са новорођенчетом лупусом могу имати осип на кожи, проблеме са јетром и низак ниво крвне слике. Око 10 посто њих имаће анемију.

Лезије обично нестају након неколико недеља. Међутим, нека новорођенчад имају урођену срчану блокаду, у којој срце не може да регулише нормално и ритмично пумпање. Дојенчету ће можда требати пејсмејкер. Ово може бити животно опасно стање.

Важно је да жене са СЛЕ или другим повезаним аутоимуним поремећајима буду под надзором лекара током трудноће.

Узроци

Лупус је аутоимуно стање, али тачан узрок није јасан.

Шта није у реду?

Имуни систем штити тело и бори се против антигена, попут вируса, бактерија и клица.

То чини тако што производи протеине који се називају антитела. Бела антитела или Б лимфоцити производе ова антитела.

Када особа има аутоимуно стање, попут лупуса, имуни систем не може да прави разлику између нежељених супстанци или антигена и здравог ткива.

Као резултат, имуни систем усмерава антитела и на здраво ткиво и на антигене. То узрокује отицање, бол и оштећење ткива.

Најчешћи тип аутоантитела који се развија код људи са лупусом је антинуклеарно антитело (АНА). АНА реагује са деловима ћелијског језгра, командног центра ћелије.

Ова аутоантитела циркулишу у крви, али неке телесне ћелије имају зидове довољно пропусне да пропусте нека аутоантитела.

Тада аутоантитела могу да нападну ДНК у језгру ових ћелија. Због тога лупус утиче на неке органе, а не на друге.

Зашто имуни систем греши?

Неколико генетских фактора вероватно утиче на развој СЛЕ.

Неки гени у телу помажу имунолошком систему да функционише. Код људи са СЛЕ, промене ових гена могу зауставити имуни систем у исправном раду.

Једна од могућих теорија односи се на ћелијску смрт, природни процес који се дешава док тело обнавља ћелије, према Генетицс Хоме Референце.

Неки научници верују да се тело због генетских фактора не решава ћелија које су умрле.

Ове мртве ћелије које остају могу ослободити супстанце због којих имуни систем не ради правилно.

Фактори ризика: Хормони, гени и животна средина

Лупус се може развити као одговор на бројне факторе. То могу бити хормоналне, генетске, еколошке или њихове комбинације.

1) Хормони

Хормони су хемијске супстанце које тело производи. Они контролишу и регулишу активност одређених ћелија или органа.

Хормонска активност може објаснити следеће факторе ризика:

Пол: Амерички национални институти за здравље примећују да је код жена девет пута већа вероватноћа да има лупус него код мушкараца.

Старост: Симптоми и дијагноза се често јављају у доби између 15 и 45 година, током дететове године. Међутим, 20 процената случајева јавља се после 50 година, према Генетицс Хоме Референце.

Како 9 од 10 појава лупуса погађа жене, истраживачи су разматрали могућу везу између естрогена и лупуса. И мушкарци и жене производе естроген, али жене производе више.

У прегледу објављеном 2016. године, научници су приметили да естроген може утицати на имунолошку активност и изазвати антитела на лупус код мишева који су осетљиви на лупус.

Ово може објаснити зашто аутоимуне болести чешће погађају жене него мушкарце.

2010. истраживачи који су у часопису објавили студију о бакљама које су пријавили сами Реуматологија открили су да жене са лупусом пријављују јаче болове и умор током менструације. То сугерише да је у овом тренутку могуће вероватније избијање.

Нема довољно доказа који потврђују да естроген узрокује лупус. Ако постоји веза, лечење засновано на естрогену могло би да регулише тежину лупуса. Међутим, потребно је више истраживања пре него што га лекари могу понудити као третман.

2) Генетски фактори

Истраживачи нису доказали да било који специфични генетски фактор узрокује лупус, иако је чешћи у неким породицама.

Генетски фактори могу бити разлог зашто су следећи фактори ризика за лупус:

Раса: Људи било ког порекла могу развити лупус, али је два до три пута чешћи код људи боје боје у поређењу са белом популацијом. Такође је чешћа код хиспаноамеричких, азијских и индијанских жена.

Породична историја: Особа која има рођака првог или другог степена са лупусом имаће већи ризик да га развије.

Научници су идентификовали одређене гене који могу допринети развоју лупуса, али нема довољно доказа који доказују да они узрокују болест.

У студијама једнојајчаних близанаца, један близанац може развити лупус, док други не, чак иако расту заједно и имају исту изложеност околине.

Ако један члан близаначког пара има лупус, други има 25 посто шансе да развије болест, према студији објављеној у Семинари из артритиса и реуматизма у 2017. Вероватније је да ће једнојајчани близанци имати болест.

Лупус се може десити код људи који немају породичну историју болести, али у породици могу бити и друге аутоимуне болести. Примери укључују тироидитис, хемолитичку анемију и идиопатску тромбоцитопенију пурпура.

Неки су предложили да промене на х-хромозомима могу утицати на ризик.

3) Животна средина

Средства из окружења - попут хемикалија или вируса - могу допринети покретању лупуса код људи који су већ генетски осетљиви.

Могући покретачи околине укључују:

Пушење: Пораст броја случајева последњих деценија можда је последица веће изложености дувану.

Излагање сунчевој светлости: Неки сугеришу да би ово могло бити окидач.

Лекови: Око 10 процената случајева може бити повезано са дрогом, према Генетицс Хоме Референце

Вирусне инфекције: Они могу покренути симптоме код људи који су склони СЛЕ.

Лупус није заразан и особа га не може пренети сексуално.

Микробиота црева

У последње време научници посматрају микробиоту црева као могући фактор у развоју лупуса.

Научници који су објавили истраживање у Примењена и микробиологија животне средине у 2018. приметио је да специфичне промене у микробиоти црева имају и људи и мишеви са лупусом.

Они позивају на више истраживања у овој области.

Да ли су деца у ризику?

Лупус је ретка појава код деце млађе од 15 година, осим ако је нема њихова рођена мајка. У овом случају, дете може имати проблема са срцем, јетром или кожом повезаним са лупусом.

Дојенчад са неонаталним лупусом могу имати веће шансе да развију другу аутоимуну болест касније у животу.

Симптоми

Симптоми лупуса јављају се у тренуцима појаве. Између избијања, људи обично доживљавају тренутке ремисије, када има мало или нимало симптома.

Лупус има широк спектар симптома, укључујући:

• умор
• губитак апетита и губитак тежине
• бол или оток у зглобовима и мишићима
• оток у ногама или око очију
• отечене жлезде или лимфни чворови
• кожни осип, услед крварења испод коже
• чиреви у устима
• осетљивост на сунце
• грозница
• главобоље
• болови у грудима при дубоком дисању
• необичан губитак косе
• бледи или љубичасти прсти на рукама или ногама од хладноће или стреса (Раинаудов феномен)
• артритис

Лупус утиче на људе на различите начине. Симптоми се могу јавити у многим деловима тела.

Ефекат на друге системе тела

Лупус такође може утицати на следеће системе:

Бубрези: Упала бубрега (нефритис) може отежати телу да ефикасно уклања отпадне производе и друге токсине. Отприлике 1 од 3 особе са лупусом имаће проблеме са бубрезима.

Плућа: Неки људи развијају плеуритис, запаљење слузнице грудне дупље које узрокује бол у грудима, посебно код дисања. Може се развити пнеумонија.

Централни нервни систем: Лупус понекад може утицати на мозак или централни нервни систем. Симптоми укључују главобољу, вртоглавицу, депресију, поремећаје памћења, проблеме са видом, нападаје, мождани удар или промене у понашању.

Крвни судови: Може доћи до васкулитиса или упале крвних судова. То може утицати на циркулацију.

Крв: Лупус може изазвати анемију, леукопенију (смањени број белих крвних зрнаца) или тромбоцитопенију (смањење броја тромбоцита у крви, који помажу у згрушавању).

Срце: Ако упала утиче на срце, то може резултирати миокардитисом и ендокардитисом. Такође може утицати на мембрану која окружује срце, узрокујући перикардитис. Може доћи до болова у прсима или других симптома. Ендокардитис може оштетити срчане вентиле, узрокујући згушњавање и развој површине вентила. То може резултирати израслинама које могу довести до шума у ​​срцу.

Остале компликације

Поседовање лупуса повећава ризик од низа здравствених проблема:

Инфекција: Инфекција постаје вероватнија јер и лупус и његови третмани слабе имунолошки систем. Уобичајене инфекције укључују инфекције уринарног тракта, респираторне инфекције, квасне инфекције, салмонелу, херпес и херпес зостер.

Одумирање коштаног ткива: До тога долази када је кост слабо снабдевена крвљу. У кости се могу развити ситни преломи. На крају, кост се може срушити. Најчешће погађа зглоб кука.

Компликације у трудноћи: Жене са лупусом имају већи ризик од губитка трудноће, превременог порођаја и прееклампсије, стања које укључује висок крвни притисак. Да би смањили ризик од ових компликација, лекари често препоручују одлагање трудноће док лупус не буде под контролом најмање 6 месеци.

Видео

Следећи видео објашњава како лупус изазива симптоме.

Класификација: 11 симптома

Амерички колеџ за реуматологију користи стандардну шему класификације да би потврдио дијагнозу.

Ако особа испуњава 4 од 11 критеријума, лекар ће сматрати да можда има лупус.

11 критеријума су:

1. Маларни осип: Осип у облику лептира појављује се преко образа и носа.
2. Дискоидни осип: Развијају се подигнуте црвене мрље.
3. Фотосензибилност: Осип на кожи се појављује након излагања сунчевој светлости.
4. Чир на устима или носу: Обично је безболан.
5. Неерозивни артритис: Ово не уништава кости око зглобова, али постоји осетљивост, оток или излив у 2 или више периферних зглобова.
6. Перикардитис или плеуритис: упала утиче на слузницу око срца (перикардитис) или плућа (плеуритис).
7. Поремећај бубрега: тестови показују висок ниво протеина или ћелијских гипса у урину ако особа има проблема са бубрезима.
8. Неуролошки поремећај: Особа има нападе, психозу или проблеме са размишљањем и расуђивањем.
9. Хематолошки поремећај (крв): Присутна је хемолитичка анемија, са малим бројем белих крвних зрнаца или малим бројем тромбоцита.
10. Имунолошки поремећај: Испитивања показују да постоје антитела на дволанчану ДНК (дсДНА), антитела на См или антитела на кардиолипин.
11. Позитивна АНА: Тест за АНА је позитиван и особа није користила ниједан лек који би могао да је индукује.

Међутим, чак и овај систем понекад пропусти ране и благе случајеве.

Може доћи до недовољне дијагнозе јер знаци и симптоми лупуса нису специфични.

С друге стране, неки тестови крви могу довести до прекомерне дијагнозе, јер људи без лупуса могу имати иста антитела као и они са тим стањем.

Дијагноза

Тест крви може помоћи у дијагнози лупуса.

Дијагноза може бити тешка због различитих симптома који могу наликовати симптомима других болести.

Лекар ће питати о симптомима, обавити физички преглед и узети личну и породичну историју болести. Такође ће размотрити горе поменутих 11 критеријума.

Лекар може затражити неке тестове крви и друга лабораторијска испитивања.

Биомаркери

Биомаркери су антитела, протеини, генетски и други фактори који лекару могу показати шта се дешава у телу или како тело реагује на лечење.

Они су корисни јер могу указати на то да ли особа има стање чак и када нема симптома.

Лупус утиче на појединце на различите начине. То отежава проналажење поузданих биомаркера.

Међутим, комбинација крвних тестова и других истрага може помоћи лекару да потврди дијагнозу.

Тестови крви

Тестови крви могу показати да ли су присутни одређени биомаркери, а биомаркери могу дати информације о томе коју аутоимуну болест, ако постоји, има особа.

1) Антинуклеарна антитела

Око 95 посто људи са лупусом имаће позитиван резултат на АНА тесту. Међутим, неки људи тестирају позитивно на АНА, али немају лупус. Остали тестови морају потврдити дијагнозу.

2) Антифосфолипидна антитела

Антифосфолипидна антитела (АПЛ) су врста антитела усмерена против фосфолипида. АПЛ су присутни у до 50 процената људи са лупусом. Људи без лупуса такође могу имати АПЛ.

Особа са АПЛ може имати већи ризик од настанка крвних угрушака, можданог удара и плућне хипертензије. Такође постоји већи ризик од компликација у трудноћи, укључујући губитак трудноће.

3) Тест антитела на ДНК

Отприлике 70 одсто људи са лупусом има антитело познато као антитело ДНК. Вероватније је да ће резултат бити позитиван током распламсавања.

4) Анти-дсДНА антитело

Анти-дволанчана ДНК антитела (анти-дсДНА) су специфична врста АНА антитела која се јављају код око 30 процената људи са лупусом. Мање од 1 одсто људи без лупуса има ово антитело.

Ако је тест позитиван, то може значити да особа има озбиљнији облик лупуса, као што је лупусни нефритис или лупус бубрега.

5) Анти-Смитх антитело

Око 20 процената људи са лупусом има антитело на См, рибонуклеопротеин који је присутан у језгру ћелије.

Присутан је код мање од 1 процента људи без лупуса, а ретко је код особа са другим реуматским болестима. Из тог разлога, особа са анти-см антителима вероватно има лупус. Обично није присутан код бубрежног лупуса.

6) Анти-У1РНП антитело

Око 25 процената људи са лупусом има антитела против У1РНП, а мање од 1 процента људи без лупуса их има.

Ово антитело може бити присутно код људи који имају Раинаудов феномен и Јаццоудову артропатију, деформацију шаке због артритиса.

7) Анти-Ро / ССА и анти-Ла / ССБ антитела

Између 30 и 40 процената људи са лупусом има антитела против Ро / ССА и анти-Ла / ССБ. Такође се јављају код примарног Сјогреновог синдрома и код људи са лупусом који имају негативан тест на АНА.

Присутни су у малој количини код око 15 процената људи без лупуса, а могу се јавити и код других реуматских стања, попут реуматоидног артритиса.

Ако мајка има анти-Ро и анти-Ла антитела, већа је шанса да ће беба која јој се роди имати новорођени лупус.

Особа са лупусом која жели да затрудни има тестове на та антитела.

8) Анти-хистонска антитела

Антитела на хистоне су протеини који играју улогу у структури ДНК. Људи са лупусом изазваним лековима их обично имају, а могу их имати и људи са СЛЕ. Међутим, они не морају нужно потврдити дијагнозу лупуса.

Тест комплемента у серуму (крви)

Тест комплементарног серума мери ниво протеина који тело троши када дође до упале.

Ако особа има низак ниво комплемента, то сугерише да је запаљење присутно у телу и да је СЛЕ активан.

Тестови урина

Тестови урина могу помоћи у дијагнози и праћењу ефеката лупуса на бубреге.

Присуство протеина, црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и ћелијских одливака сви могу помоћи да се покаже колико добро раде бубрези.

За неке тестове је потребан само један узорак. За друге, особа ће можда морати да прикупља узорке током 24 сата.

Биопсије ткива

Лекар такође може затражити биопсију, обично коже или бубрега, како би проверио има ли оштећења или упале.

Сликовни тестови

Рендген и други тестови за снимање могу помоћи лекарима да виде органе захваћене лупусом.

Мониторинг тестови

Текући тестови могу показати како лупус и даље утиче на особу или колико добро њихово тело реагује на лечење.

Лечење и кућни лекови

Тренутно не постоји лек за лупус, али људи могу да се изборе са својим симптомима и рацима променом начина живота и лековима.

Циљ лечења је:

• спречити или управљати бакљама
• смањити ризик од оштећења органа

Лекови могу помоћи у:

• смањити бол и оток
• регулишу активност имуног система
• равнотежни хормони
• смањити или спречити оштећење зглобова и органа
• управљати крвним притиском
• смањити ризик од инфекције
• контролишу холестерол

Тачан третман зависиће од тога како лупус утиче на појединца. Без лечења могу се појавити бакље које могу имати опасне по живот последице.

Алтернативне и кућне терапије

Вежбање може помоћи у смањењу болова и ублажавању стреса.

Поред лекова, следеће средство може помоћи у ублажавању болова или смањењу ризика од појаве осипа:

• применом топлоте и хладноће
• учешће у активностима опуштања или медитације, укључујући јогу и таи цхи
• редовно вежбање када је то могуће
• избегавајући излагање сунцу
• избегавајте стрес, колико је то могуће

Неки људи користе додатак винове лозе бога грома. Међутим, Национални центар за комплементарно и интегративно здравље (НЦЦИХ) упозорава да то може бити отровно. Важно је разговарати са лекаром пре него што га употребите.

Изгледи

У прошлости људи који су имали дијагнозу лупуса обично не би преживели дуже од 5 година.

Сада, међутим, лечење може знатно повећати животни век особе, према Националном институту за здравље.

Ефикасна терапија такође омогућава управљање лупусом, тако да особа може да живи активан, здрав живот.

Како научници сазнају више о генетици, лекари се надају да ће једног дана моћи да идентификују лупус у ранијој фази. Ово ће олакшати спречавање компликација пре него што се појаве.

Понекад се људи одлуче придружити клиничком испитивању, јер то може дати приступ новим лековима. Да бисте сазнали више о клиничким испитивањима, кликните овде.