Шта је леукемија длакавих ћелија и како се лечи?

Леукемија длакавих ћелија је врста хематолошког карцинома. Ова врста рака започиње у ткивима која формирају крв, попут коштане сржи, или у ћелијама имуног система.

Леукемија длакавих ћелија чини приближно 2 процента свих леукемија, чешћа је код мушкараца него код жена, а такође је чешћа и код старијих људи. Сваке године се у САД пријави око 1.000 нових случајева.

То је редак облик леукемије, код којег коштана срж производи прекомерну количину врсте белих крвних зрнаца званих Б ћелије. Ове абнормалне Б ћелије се не развијају у здраве ћелије, већ постају штетне ћелије познате као ћелије леукемије.

Ћелије леукемије могу се накупити у крви или коштаној сржи, узимајући простор здравим ћелијама. Ово може ослабити имунолошки систем тела и учинити га склонијим инфекцијама, анемији и крварењу.

Назив „длакави“ потиче од начина на који ћелије леукемије изгледају под микроскопом - подсећају на косу.

Симптоми

Старији мушкарци могу имати повећан ризик од развоја леукемије длакавих ћелија.

Леукемија длакавих ћелија напредује полако, ако уопште постоји. Особа може имати мало или нимало симптома у раним фазама болести.

Када се симптоми појаве, могу да укључују једно или неколико следећих:

• честе инфекције
• грозница
• кратак дах
• умор или слабост
• болови у костима, посебно испод ребара
• лако модрице
• лако крварење
• повећана јетра или слезина
• прекомерно знојење, нарочито ноћу
• квржице на врату, пазуху, стомаку или препонама без болова
• губитак тежине без познатог разлога

Узроци

Узроци леукемије длакавих ћелија нису у потпуности познати.

Лекари сматрају да је мутација позната као В600Е у одређеном гену одговорна за већину случајева леукемије длакавих ћелија. Овај ген је БРАФ ген.

Мушкарци и старији људи могу имати повећан ризик од развоја ове болести.

Дијагноза

Слајд који приказује леукемију длакавих ћелија.
Кредит за слику: Национални институт за рак, ИД: 2159, 1985

Лекар може поставити дијагнозу леукемије длакавих ћелија на основу физичких прегледа, медицинских питања и тестова који проучавају ћелије крви и коштане сржи те особе.

Физички преглед

Општи преглед тела ради провере укупног физичког здравља особе на необичне знаке или симптоме.

Испит може укључивати тражење квржица или отока који могу бити увећани лимфни чворови или сигнализирати увећану слезину или јетру.

Медицинска историја

Прикупљање података о здравственим навикама особе, прошлим болестима и лечењу.

Комплетна крвна слика (ЦБЦ)

Узорак крви се узима и испитује како би се измериле разне ствари:

• количине црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита
• количина хемоглобина везаног за црвене крвне ћелије
• хематокрит, што је проценат узорка који се састоји од црвених крвних зрнаца

Тестови хемије крви

Анализа узорка крви за мерење нивоа одређених супстанци које органи и ткива ослобађају у крвоток. Необично велика или мала количина ових супстанци може бити знак болести.

Размаз периферне крви

Провера узорка крви особе под микроскопом ради тражења промена у облику крвних зрнаца и изгледа "длакавог" изгледа. Лекари такође проверавају количину и врсту белих крвних зрнаца, као и број тромбоцита.

Аспирација или биопсија коштане сржи

Узимање малог узорка коштане сржи, кости или кости особе уметањем шупље игле у кост у пределу кука или дојке. Затим се овај узорак испитује под микроскопом како би се пронашле „длакаве“ ћелије леукемије и како би се пратиле здраве крвне ћелије.

Цитогенетска анализа

Анализа ћелија ткива под микроскопом у потрази за генетским абнормалностима.

Имунофенотипизација

Анализа маркера на површини ћелија крви или коштане сржи. Лекари ће их упоредити са здравим ћелијама имуног система како би утврдили који су то тип ћелија.

Проточна цитометрија

Испитује узорак крви за процену броја ћелија и процента живих ћелија које садржи. Узорак такође може открити и друге карактеристике ћелија, укључујући величину, облик и присуство туморских маркера на ћелијској површини.

За овај тест ћелије се боје флуоресцентном бојом и суспендују у течности. Пролазећи светлосни сноп кроз ћелије, лекар може да идентификује њихове карактеристике начином на који ћелије расипају светлост.

Скенирање помоћу рачунарске томографије (ЦТ)

Тест који се састоји од прављења неколико рендгенских снимака, из различитих углова, одређених подручја тела. Боја се понекад може прогутати или улити у вене особе, тако да лекар може јасније да види органе и ткива.

ЦТ скенирање грудног коша, абдомена или карлице може се извршити ради откривања отечених лимфних чворова или отечене слезине.

Тест мутације гена

Лабораторијски тест који испитује узорак крви или коштане сржи како би се пронашле мутације у БРАФ гену. Овај ген је мутиран у око 80–90 процената људи са леукемијом длакавих ћелија.

Лечење

Леукемија длакавих ћелија споро напредује, тако да неки људи преживе дуги низ година без лечења.

Када је лечење неопходно, опције лечења могу зависити од неколико фактора, као што су:

• колико се леукемија развила
• удео ћелија леукемије у здравим крвним ћелијама у крви и коштаној сржи
• присуство отечене слезине
• присуство знакова или симптома леукемије, као што су инфекције
• повратак леукемије након претходног лечења
• старост особе, ниво кондиције и опште здравствено стање

Различите врсте лечења доступне су људима са леукемијом длакавих ћелија. То укључује стандардне третмане који се користе у клиничкој пракси и третмане који се проучавају у клиничким испитивањима.

Ево пет различитих врста стандардних третмана који се тренутно користе:

1. Будно чекање

Пажљиво праћење стања особе како би се пазило на нове знаке или симптоме пре него што се одлучи да је неопходно започети лечење.

2. Хирургија

Хируршки поступак, познат као спленектомија, за уклањање слезине.

Појавом нових ефикасних могућности лечења, овај поступак се сада ретко користи. Може се користити за лечење трудница да би се одложило коришћење других третмана, као што је хемотерапија.

3. Хемотерапија

Врста терапије која зауставља напредовање рака убијањем ћелија карцинома или заустављањем њиховог дељења.

У зависности од врсте и стадијума рака, хемотерапија се може давати орално или ињектирати.

Лекови за хемотерапију кладрибин и пентостатин су стандардни прворазредни третмани за леукемију длакавих ћелија. Бендамустин је још један лек за хемотерапију који се може користити код људи који се погоршавају након почетног лечења.

4. Биолошка терапија

Такође позната као имунотерапија, биолошка терапија је врста лечења која користи сопствени имунолошки систем тела за борбу против рака.

Алфа-интерферон је једна врста биолошког средства које се користи за лечење леукемије длакавих ћелија.

5. Циљна терапија

Облик лечења који препознаје и напада ћелије рака без оштећења здравих ћелија.

Циљана терапија укључује употребу моноклонских антитела, а то су молекули направљени у лабораторији који идентификују и вежу се за супстанце на ћелијама карцинома или супстанце које помажу ћелијама рака да расту. На тај начин се спречава раст или ширење рака.

У леукемији длакавих ћелија, ритуксимаб је често кориштено моноклонско антитело. Испитују се и други, попут обинутузумаба и офатумумаба.

Остале циљане терапије које лекари користе за људе са мутацијама у БРАФ гену су ибрутиниб и вемурафениб.

Природне могућности лечења које би могле помоћи

Акупунктура може помоћи у ублажавању мучнине изазване хемотерапијом.

Природне могућности лечења не могу излечити леукемију длакавих ћелија. Међутим, неки могу помоћи људима да се изборе са својом болешћу или са нежељеним ефектима лечења.

Природни третмани који могу помоћи укључују:

• Акупунктура: поступак где се фине игле убацују у одређене телесне тачке ради ублажавања мучнине и повраћања изазваних хемотерапијом.
• Масажа: терапијска манипулација и притисак на телесна ткива и мишиће ради смањења анксиозности и умора.
• Терапије ума и тела: вођене технике медитације и опуштања које помажу у опуштању и ублажавању болова.
• Ароматерапија: употреба мирисних уља за осећај благостања и ублажавање стреса. Ове супстанце се могу директно умасирати у кожу, додати води за купање или загрејати да би ослободиле свој мирис.

Изгледи

Лечење леукемије длакавих ћелија има високу стопу успеха, а већина људи има очекивани животни век сличан здравим људима исте старости. Међутим, људи млађи од 40 година могу имати нижи животни век у поређењу са људима исте старости.

Леукемија длакавих ћелија сматра се хроничним раком, јер никада у потпуности не нестаје. Међутим, већина људи са болешћу обично доживи продужени период са мало или нимало симптома након почетног лечења.

Једном када је особа у ремисији, и даље ће јој бити потребне накнадне посете лекару ради праћења крвне слике и здравственог стања. Ако се особа погорша или види да јој се болест врати, може се повући и ући у другу ремисију.

Шансе особе да се опорави од леукемије длакавих ћелија зависе од тога да ли болест реагује на лечење и од тога да ли напредује или напредује тако споро да не захтева лечење.