Откривање протеина може довести до нових третмана за губитак слуха

Нова генетска студија на мишевима идентификовала је два протеина који помажу у организовању развоја ћелија длаке које хватају звучне таласе у унутрашњем уху.

Можда ће се појавити нови третмани за губитак слуха.

Истраживачи са Медицинског факултета Јохнс Хопкинс у Балтимору, МД, верују да би њихови налази могли да имају кључ за преокрет губитка слуха који настаје оштећеним ћелијама косе.

Недавни рад у часопису еЛифе даје потпун приказ истраге.

„Научници у нашој области“, каже др Ангелика Доетзлхофер, ванредни професор неуронауке у Јохнс Хопкинсу, „већ дуго траже молекуларне сигнале који покрећу стварање ћелија длаке које осећају и преносе звук“.

„Ове ћелије косе су главни фактор у губитку слуха, а сазнање више о њиховом развоју помоћи ће нам да пронађемо начине да заменимо оштећене ћелије косе“, додаје она.

Код сисара способност слушања ослања се на две врсте ћелија које откривају звук: унутрашњу и спољашњу ћелију длаке.

Обе врсте ћелија длаке постављају унутрашњост пужнице, шупљину у облику унутрашњег уха. Ћелије длаке чине посебан образац који се састоји од три реда спољних ћелија и једног реда унутрашњих ћелија.

Ћелије осећају звучне таласе док путују низ шкољкасту структуру и преносе информације у мозак.

Развој и губитак ћелија косе

Проблеми са ћелијама косе и живцима који их повезују са мозгом одговорни су за више од 90% губитка слуха.

Већина сисара и птица има способност да аутоматски замене изгубљене или оштећене ћелије длаке, али то се код људи не дешава. Једном када изгубимо ћелије косе, чини се да је губитак слуха неповратан.

Производња ћелија длаке у пужници током развоја ембриона је високо организован и сложен процес који укључује прецизно одређивање времена и локације.

Процес започиње када се незреле ћелије на спољној пужници трансформишу у потпуно формиране ћелије длаке.

Из спољне пужнице, уређена трансформација затим наставља попут таласа дуж унутрашње облоге спирале док не стигне до најунутарњег дела.

Иако су научници открили много о формирању ћелија длаке, молекуларни сигнали који контролишу „прецизно обликовање ћелија“ остали су нејасни.

Како сигнали чине да се десни део процеса догоди у тачно време да би „промовисао слушну сензорну диференцијацију и упутио њен степенирани образац?“

Сигнални протеини и градијенти

Да би покушали да одговоре на питање, Доетзлхофер и њене колеге проучавали су кохлеарни развој у ембрионима миша. Истражили су сигналне протеине који играју улогу у формирању ћелија длаке у пужници у развоју.

Пажњу су привукла два протеина која су истраживачи истражили: Ацтивин А и фолистатин.

Видели су како се нивои два протеина мењају током трансформације ћелија прекурсора у зреле ћелије длаке дуж унутрашњости кохлеарне спирале.

Изгледа да нивои протеина варирају у зависности од времена и локације развојног обрасца.

Ниво активинина А био је низак у најудаљенијем делу пужнице када су незреле ћелије почеле да се развијају у ћелије длаке, а високо у унутрашњем делу спирале, где незреле ћелије још увек нису почеле да се трансформишу.

Аутори се позивају на тако високе до ниске промене нивоа протеина као сигнални градијенти.

„Сигнални градијенти играју основну улогу у контроли раста и диференцијације током ембрионалног развоја“, примећују они.

Два протеина „делују на супротан начин“

Док је сигнални градијент Ацтивин А ишао у једном смеру, крећући се у таласу који је ишао према унутра, сигнални градијент фолистатина је ишао у другом смеру, попут таласа који се кретао ка споља.

„У природи смо знали да Ацтивин А и фолистатин раде на супротан начин да регулишу ћелије“, објашњава Доетзлхофер.

Чини се да ова открића сугеришу да ова два протеина контролишу прецизан и нежан развој ћелија длаке дуж кохлеарне спирале балансирајући једни друге.

Даља истрага на нормалним и генетски инжењерираним мишевима потврдила је овај појам.

Повећање активинина А у пужници нормалних мишева учинило је да ћелије косе прерано сазревају.

Супротно томе, ћелије длаке су се прекасно створиле код мишева генетички произведених који су или произвели превише фолистатина или уопште нису произвели Ацтивин А. Резултат је био неорганизован узорак ћелија длаке на унутрашњости кохлеарне спирале.

„Деловање Ацтивина А и фолистатина је толико прецизно темпирано током развоја да било који поремећај може негативно утицати на организацију пужнице.“

Ангелика Доетзлхофер, Пх.Д.

Доетзлхофер сугерише да би налази могли довести до нових третмана за обнављање слуха који постаје оштећен због губитка ћелија длаке.

none:  меланом - рак коже Хантингтонова болест медицинске-иновације