Просечни животни век за цистичну фиброзу
Цистична фиброза (ЦФ) може утицати на квалитет живота особе и утицати на њен животни век. Колико неко са ЦФ може очекивати да живи зависи од његове старости и стадијума.
Пре 1980-их, око половине људи са ЦФ није доживело двадесету. Међутим, током последњих неколико деценија, животни век људи са овим стањем драматично се побољшао.
Захваљујући напретку у лечењу и нези, људи са ЦФ сада могу очекивати да ће живети много дуже. У ствари, недавна истраживања сугеришу да ће се до 2025. године број одраслих који живе са ЦФ повећати за приближно 75%.
Неколико фактора - укључујући пол, избор начина живота, било какве инфекције и врсту мутације ЦФ гена коју особа има - може утицати на очекивани животни век.
Нека истраживања су известила да људи са ЦФ сматрају да су информације о очекиваном животу корисне. То може посебно помоћи у формулисању здравственог плана и емоционалном решавању стања.
У овом чланку разматрамо просечни животни век особа са ЦФ на основу њихове старости и других фактора.
Очекивани животни век према години рођења
Регистар пацијената Фондације за цистичну фиброзу прати особе са ЦФ које су на нези у специјалистичким центрима широм Сједињених Држава.
Годишњи извештај о регистру пацијената објављује медијану предвиђене старости преживљавања људи са ЦФ на основу године рођења. Медијана предвиђене старости за преживљавање је међународно прихваћен начин процене очекиваног трајања живота.
За разлику од средњег просека, медијан користи средњу тачку у скупу бројева. Тачније одражава старост коју особа са ЦФ може очекивати да достигне.
На основу статистике из 2017. године, медијан предвиђених старосних група за преживљавање је:
Подаци такође указују да ће половина свих беба рођених са ЦФ у 2017. години доживети 46 или више година.
Друге статистике сугеришу да ће више од 50% беба са ЦФ рођених 2018. и 50% људи са ЦФ старосних 30 или више година 2018. вероватно достићи барем пету деценију живота.
Важно је напоменути да мале промене у популацији ЦФ могу имати значајне ефекте на прорачуне. Тренутне цифре очекиваног животног века при рођењу процене су које се могу мењати из године у годину.
Такође, ова предвиђања не узимају у обзир потенцијал побољшања у нези и лечењу који се могу јавити како људи старе.
Такође је важно напоменути да су ове цифре само просеци. Неки људи ће живети дуже. У ствари, неки људи са ЦФ живе у 70-им годинама.
Очекивано трајање живота ван САД
Ове статистике одражавају тренутне стопе очекиваног живота у развијеним земљама, као што су САД и Велика Британија.
Међутим, цистична фиброза широм света сугерише да је у земљама у развоју, попут Ел Салвадора и Индије, очекивани животни век људи са ЦФ млађи од 15 година.
Квалитет живота са ЦФ
Када се разговара о очекиваном трајању живота, такође је важно узети у обзир квалитет живота особе. Начин на који појединац гледа на свој квалитет живота зависи од низа фактора, укључујући старост и опште здравствено стање.
Многи људи са ЦФ развијају здравствене компликације како старе. Неки од њих могу допринети смањеном квалитету живота и раној смрти.
Потенцијалне компликације укључују:
- опструкције жучног канала или црева
- бронхиектазије, стање које узрокује оштећење дисајних путева
- хроничне инфекције, укључујући бронхитис и пнеумонију
- дијабетес
- неплодност, нарочито код мушкараца
- нутритивни недостаци
- остеопороза, врста стања костију
- пнеумоторакс, који подразумева сакупљање ваздуха у простору између плућа и грудног зида
- Респираторна инсуфицијенција
Упркос могућности ових компликација, нека истраживања сугеришу да се перцепција квалитета живота побољшава како људи са ЦФ постају старији. Студија се ослањала на податке о сопственом извештају више од 300 одраслих са ЦФ.
Прецизније, налази сугеришу да како људи са ЦФ годинама различито доживљавају терет свог лечења и њихово „емоционално функционисање“ се повећава.
Међутим, ово се разликује од особе до особе. На пример, људи са бољом плућном функцијом доследно оцењују да је њихов квалитет живота виши, у поређењу са оценама људи са лошијом плућном функцијом.
Завршна фаза ЦФ
У каснијим фазама ЦФ, компликације често узрокују озбиљне проблеме људима. Ове компликације обично погађају плућа, али могу утицати и на:
- ендокрини (хормонски) систем
- црева
- јетра
- панкреаса
Водећи узроци смрти међу особама са ЦФ су респираторна инсуфицијенција и хронична прогресивна плућна болест.
Остала стања, попут акутног панкреатитиса, могу довести до фаталних проблема са срцем, плућима или бубрезима.
Фактори који утичу на очекивано трајање живота
Неколико фактора може утицати на квалитет живота и очекивани животни век особе. Ови укључују:
Старост
Како људи постају старији, повећава се ризик од компликација, од којих неке могу бити фаталне.
Међутим, други фактори могу имати већи утицај на очекивано трајање живота, због чега неки људи са ЦФ живе у 70-им годинама.
Секс
Жене са ЦФ имају лошији изглед од мушкараца са тим стањем. Нека истраживања сугеришу да је то због повећаног ризика од смрти код жена са дијабетесом повезаним са ЦФ.
Здравствено стање
Очекивани животни век особа са ЦФ углавном зависи од компликација које се развију. Услови повезани са нижом стопом преживљавања укључују:
- одређене инфекције, укључујући Стапхилоцоццус ауреус
- дијабетес, код жена
- бити женско
- неухрањеност
- низак индекс телесне масе или БМИ
- инсуфицијенција панкреаса
- ниска функција плућа
- честа погоршања плућа или епизоде током којих се симптоми плућа погоршавају
Варијација гена
До данас су истраживачи открили преко 1.700 мутација у ЦФТР ген који може да створи ЦФ. Неке мутације узрокују теже симптоме од других, а неке могу бити повезане са ранијом смрћу.
На пример, делта Ф508 мутација је она коју су научници повезали са краћим животним веком. Ово је најчешћа мутација, која представља око 70% мутација.
Третмани
Постоје бројне могућности лечења за ЦФ. Људи често добијају комбинацију третмана, у зависности од њихових симптома и компликација.
На пример, људима са озбиљним плућним проблемима може бити потребна трансплантација плућа. Иако ово не лечи ЦФ, примање трансплантата може побољшати преживљавање и квалитет живота. Стопа преживљавања од 5 година након трансплантације је приближно 50%.
Новији третмани, укључујући инхалационе антибиотике и друге лекове, повећали су се и вероватно ће наставити да повећавају стопу очекиваног живота у будућности.
Такође, доступност скрининг тестова за новорођенчад у свих 50 држава значи да већина људи у САД може добити дијагнозу и лечење у најранијој фази. Генерално, што раније људи почну лечење, то ће њихови изгледи бити бољи.
Остали фактори
Неки други фактори могу играти улогу у стопама очекиваног живота. На пример, изложеност цигаретном диму или низак социоекономски статус могу повећати ризик од раније смрти.
Изгледи
Иако не постоји лек за ЦФ, људи који имају ову болест сада живе дуже него икад. Њихов квалитет живота који су сами пријавили је такође много бољи него претходних деценија.
Истраживачи настављају да истражују генетске мутације које узрокују ЦФ и раде на потенцијалним третманима и излечењима.
Важно је да људи са ЦФ покушају да остану оптимистични у погледу будућности, док научници и даље напредују.
